Бемории Шарко, ки онро склерози паҳлӯии амиотрофӣ (ALS) низ меноманд, як бемории нейродегенеративӣ мебошад. Оҳиста-оҳиста ба он мерасад нейронҳо ва ба заъфи мушакҳо ва пас аз фалаҷ оварда мерасонад. Давомнокии умри беморон хеле кӯтоҳ боқӣ мемонад. Дар забони инглисӣ онро бемории Лу Гериг низ меноманд, ба шарафи як бозигари машҳури бейсбол, ки аз ин беморӣ ранҷ мебарад. Номи "Шарко" аз неврологи фаронсавӣ гирифта шудааст, ки ин бемориро тавсиф кардааст.

Нейронҳое, ки аз бемории Шарко осеб дидаанд, нейронҳои моторӣ (ё нейронҳои моторӣ) мебошанд, ки барои фиристодани иттилоот ва фармонҳои ҳаракат аз майна ба мушакҳо масъуланд. Ҳуҷайраҳои асаб тадриҷан таназзул мекунанд ва баъд мемиранд. Мушакҳои ихтиёрӣ пас аз он дигар мағзи сар идора карда намешаванд ва ҳавасманд карда намешаванд. Ғайрифаъол, онҳо кор намекунанд ва атрофиён мешаванд. Дар ибтидои ин бемории прогрессивии неврологӣ, шахси осебдида аз кашиши мушакҳо ё заъфи дасту пойҳо, дастҳо ё пойҳо азоб мекашад. Баъзеҳо мушкилоти нутқ доранд.

Муваффақияти нейронҳои мотории болоӣ асосан бо сустшавии харакатхо (брадикинезия), координация ва чолокшави ва сахтии мушакхо бо спаститизм зохир мегардад. Муваффақияти нейронҳои мотории поёнӣ асосан бо заъфи мушакҳо, судоргаҳо ва атрофиёни мушакҳо зоҳир мешавад, ки боиси фалаҷ мегардад.

Бемории Шарко метавонад фурӯ бурданро душвор созад ва одамонро аз хӯрдани дуруст боздорад. Пас аз он одамони бемор метавонанд аз камғизоӣ азоб кашанд ё роҳи нодурустро пеш гиранд (= садамае, ки бо ворид шудани моддаҳои сахт ё моеъ тавассути роҳи нафас алоқаманд аст). Вақте ки беморӣ пеш меравад, он метавонад ба мушакҳои зарурӣ таъсир расонад нафаскашӣ.

Пас аз 3 то 5 соли эволютсия, бемории Шарко метавонад боиси нокомии роҳи нафас гардад, ки метавонад ба марг оварда расонад. Беморие, ки нисбат ба занон (1,5 то 1) каме бештар ба мардон таъсир мерасонад, одатан аз синни 60-солагӣ (аз 40 то 70-сола) оғоз меёбад. Сабабҳои он маълум нест. Дар даҳ ҳолат як сабаби ирсӣ гумонбар мешавад. Эҳтимол пайдоиши пайдоиши беморӣ аз омилҳои гуногун, муҳити зист ва генетикӣ вобаста аст.

Не нест табобат нест бемории Charcot. Дору, рилузол, пешрафти бемориро каме суст мекунад, ин эволютсия аз як шахс ба шахси дигар ва ҳатто дар як бемор, аз як давра ба давраи дигар хеле тағйирёбанда аст. Дар баъзе бемориҳо, ки ба ҳиссиёт (биниш, ламс, шунавоӣ, бӯй, таъм) таъсир намерасонад, баъзан метавонад мӯътадил шавад. ALS мониторинги хеле наздикро талаб мекунад. Муолиҷа асосан аз рафъи нишонаҳои беморӣ иборат аст.

Паҳншавии ин беморӣ

Мувофиқи маълумоти Ассотсиатсияи тадқиқот оид ба бемории Шарко, мизони бемории Шарко дар як сол 1,5 ҳолати нав ба 100 нафар аҳолӣ мебошад. Ё наздик 1000 ҳодисаҳои нав дар як сол дар Фаронса.

Ташхиси бемории Шарко

Ташхиси ALS барои фарқ кардани ин беморӣ аз дигар бемориҳои неврологӣ кӯмак мекунад. Баъзан душвор аст, махсусан аз он сабаб, ки дар хун аломати мушаххаси беморӣ вуҷуд надорад ва азбаски дар ибтидои беморӣ аломатҳои клиникӣ ҳатман чандон равшан нестанд. Масалан, невропатолог сахтгирӣ дар мушакҳо ё судоргаҳоро меҷӯяд.

Ташхис инчунин метавонад а электромиограмма, муоинае, ки имкон медиҳад фаъолияти электрикии дар мушакҳо мавҷудбударо тасаввур кунад, MRI барои тасаввур кардани майна ва ҳароммағз. Санҷишҳои хун ва пешоб низ метавонанд фармоиш дода шаванд, махсусан барои истисно кардани бемориҳое, ки метавонанд аломатҳои маъмулии ALS дошта бошанд.

Эволюцияи ин беморӣ

Аз ин рӯ, бемории Шарко аз заъфи мушакҳо оғоз мешавад. Аксар вақт, аввал дастҳо ва пойҳо зарар мебинанд. Сипас мушакҳои забон, даҳон, сипас мушакҳои нафаскашӣ.

Сабабҳои бемории Шарко

Тавре ки гуфта шуд, дар айни замон дар 9 аз 10 ҳолат сабабҳо номаълуманд (аз 5 то 10% ҳолатҳо ирсӣ мебошанд). Якчанд роҳҳое, ки метавонанд пайдоиши ин бемориро шарҳ диҳанд, омӯхта шудаанд: бемории аутоиммунӣ, номутавозунии кимиёвӣ ... Дар айни замон бемуваффақият.