Хуб, вале такроршаванда ва метавонад ба таври маҳаллӣ хеле инвазивӣ, варамҳои десмоидӣ ё фиброматози хашмгин бошанд, варамҳои нодире мебошанд, ки аз бофтаҳо ва лифофаҳои мушакҳо (апоневрозҳо) инкишоф меёбанд. Рушди пешгӯинашаванда, онҳо метавонанд сарчашмаи дард ва нороҳатии назарраси функсионалӣ бошанд. Идоракунӣ мураккаб аст ва дахолати як гурӯҳи коршиносони бисёрсоҳаро талаб мекунад.

Муайян

Омосҳои десмоидӣ ё фиброматозҳои хашмгин варамҳои нодир мебошанд, ки аз ҳуҷайраҳои нахдор иборатанд, ки ба ҳуҷайраҳои муқаррарии бофтаи нахдор шабоҳат доранд, ки фибробласт ном доранд. Мансуб ба категорияи варамҳои пайвасткунанда («омосҳои бофтаи нарм»), онҳо аз мушакҳо ё лифофаҳои мушакҳо (апоневрозҳо) инкишоф меёбанд.

Инҳо варамҳои хуб мебошанд - онҳо сабаби метастазҳо нестанд - балки эволютсияи хеле пешгӯинашаванда мебошанд, ки аксар вақт ба таври маҳаллӣ хеле инвазивӣ ва хеле такроршаванда мебошанд, ҳатто агар баъзеҳо каме таҳаввул ё ҳатто эҳтимол ба таври худкор регрессия шаванд.

Онҳо метавонанд дар ҳама ҷо дар бадан пайдо шаванд. Шаклҳои сатҳӣ бештар ба дасту пойҳо ва девори шикам мерасад, аммо гардан ва сар (дар кӯдакони хурдсол) ё қафаси сина низ метавонанд ҷойгоҳ бошанд. Шаклҳои амиқи варамҳои десмоидӣ низ мавҷуданд (локализатсияи дохили шикам).

Сабабҳо

Пайдоиши варамҳои десмоидӣ ҳанӯз ба таври кофӣ омӯхта нашудааст, аммо фикр мекунанд, ки бисёр омилҳо бо ҷалби омилҳои гормоналӣ ва генетикӣ мебошанд.

Яке аз сабабҳои пайдоиши онҳо, инчунин таваллуди кӯдак (дар сатҳи девори шикам) осеби тасодуфӣ ё ҷарроҳӣ (шорҳо) ба назар мерасад.

ташхис

Санҷишҳои тасвирӣ мавҷудияти массаи инфиллатсияро нишон медиҳанд, ки бо мурури замон афзоиш меёбад. Ташхис асосан ба КТ (томографияи компютерӣ ё КТ) барои варамҳои дохили шикам ё MRI (Тасвирҳои магнитӣ-резонансӣ) барои варамҳои дигар асос ёфтааст.

Барои тасдиқи ташхис биопсия лозим аст. Барои бартараф кардани хатари ошуфтагӣ, таҳлили гистологӣ (муоинаи микроскоп) бояд аз ҷониби духтуре, ки дар патологияи дорои таҷриба дар ин варамҳо таҷриба дорад, гузаронида шавад.

Илова ба ошкор кардани мутатсияҳои эҳтимолӣ, санҷишҳои генетикӣ метавонанд гузаронида шаванд.

Одамони дахлдор

Омосҳои десмоидӣ бештар ба ҷавонони калонсол таъсир мерасонанд, ки дар синни 30-солагӣ ба авҷи худ мерасанд. Беморӣ асосан ба занон таъсир мерасонад. Кӯдакон низ бояд таъсир расонанд, махсусан дар наврасон. 

Ин як варами нодир (0,03% тамоми варамҳо) аст, ки бо басомади ҳар сол танҳо 2 то 4 ҳолати нав ба як миллион нафар ҳисоб карда мешавад.

Омилҳои хавф

Дар оилаҳое, ки аз полипозии оилавии аденоматозӣ, як бемории ирсии нодире, ки бо мавҷудияти чандкаратаи рӯдаи ғафс тавсиф мешавад, хатари пайдоиши варами десмоидӣ нисбат ба аҳолии умумӣ баландтар аст ва тахминан аз 10 то 15% ҳисоб карда мешавад. Он бо мутатсия дар ген бо номи APC (гени супрессори варам), ки дар ин беморӣ иштирок мекунад, алоқаманд аст.

Бо вуҷуди ин, аксарияти кулли ҳолатҳои фиброматозҳои хашмгин ба таври сперадӣ (бе заминаҳои ирсӣ) пайдо мешаванд. Тақрибан дар 85% ин ҳолатҳои интиқолнопазир, тағирёбии варами ҳуҷайраҳо бо мутатсияҳои тасодуфии ген алоқаманд аст. CTNNB1, боиси тағирёбии сафедаест, ки дар назорати паҳншавии варамҳо бо номи бета-катенин иштирок мекунад.

Беморон

Омосҳои десмоид варамеро ба вуҷуд меоранд, ки ҳангоми пальпатсия ҳамчун «тубҳои» сахт, ҳаракаткунанда, баъзан хеле калон, ки аксар вақт ба сохторҳои органикии наздик часпида мешаванд, муайян карда мешаванд.

дард

Варам худ аз худ бедард аст, аммо вобаста ба ҷойгиршавии он метавонад дарди шадиди мушакҳо, шикам ё асабро ба вуҷуд орад.

Генҳои функсионалӣ

Фишурдашавии бофтаҳои ҳамсоя метавонад боиси нуқсонҳои гуногуни функсионалӣ гардад. Фишурдани асабҳо метавонад, масалан, сабаби кам шудани ҳаракати дасту пойҳо бошад. Шаклҳои амиқ ба рагҳои хун, рӯда ё системаи пешоб ва ғайра таъсир мерасонанд.

Аз даст додани функсияи узвҳои марбута имконпазир аст.

Баъзе варамҳои десмоид низ табларза доранд.

Стратегияи стандартии табобатӣ вуҷуд надорад ва он дар як ҳолат аз ҷониби як гурӯҳи коршиносони бисёрсоҳавӣ қарор қабул карда мешавад.

Омосҳои устувори десмоидӣ метавонанд дардовар бошанд ва табобати дардро талаб кунанд. 

Назорати фаъол

Пештар амалкунанда, ҳоло ҷарроҳӣ ба манфиати равиши консервативӣ даст кашида шудааст, ки он аз назорати бодиққат эволютсияи варам пеш аз таъини табобати баъзан вазнин, ки лозим нест, иборат аст.

Ҳатто вақте ки варам устувор аст, табобати дард метавонад зарур бошад.

ҷарроҳӣ

Бартараф кардани пурраи ҷарроҳии варами десмоид ҳангоми имконпазир афзалият дода мешавад ва васеъшавии варам имкон медиҳад, ки бе талафоти асосии функсионалӣ (масалан, ампутатсияи дасту пой) имконпазир бошад.

Радиотатсия

Он метавонад барои кӯшиши регресси варами десмоид ё мӯътадил кардани он, дар сурати пешрафт, такроршавӣ ё кам кардани хатари такроршавӣ пас аз ҷарроҳӣ истифода шавад. Аз сабаби таъсири зараровараш ба фардҳои афзоишёбанда ва дар кӯдакон хеле кам истифода мешавад. 

Табобати доруҳо

Молекулаҳои гуногун дорои самаранокии бештар ё камтар муқарраршуда мебошанд ва танҳо ё якҷоя истифода мешаванд. Аз ҷумла, тамоксифен, як доруи фаъоли зидди эстроген ҳангоми ҳассос будани варам ба ин гормони занона, ба доруҳои зидди илтиҳобии ғайристероидӣ, ба намудҳои гуногуни химиотерапия (метотрексат, винбластин / винорелбин, доксорубицин пегилиршудаи липосомалӣ) истифода мешавад. Терапевтҳои молекулавӣ ба доруҳое равона карда шудаанд, ки афзоиши варамҳоро манъ мекунанд (иматиниб, сорафениб), ки ҳамчун лавҳаҳо дода мешаванд.

Дигар табобатҳо

• Криотерапия дар зери анестезияи умумӣ барои нест кардани варамҳо тавассути ях кардани онҳо истифода мешавад

  - 80 ° C.

• Инфузияи ҷудогонаи узвҳо ворид кардани химиотерапияи вояи баландро танҳо ба узвҳои осебдида дар бар мегирад.

Ин тартибҳо танҳо дар чанд марказҳои коршиносӣ дар Фаронса пешниҳод карда мешаванд.

эволютсия

Тақрибан дар 70% ҳолатҳо такрори маҳаллии варам мушоҳида мешавад. Пешгӯии ҳаётан муҳим нест, ба истиснои ҳолатҳои мушкилии ҷарроҳӣ, аз ҷумла барои варамҳои шикам.