Алвеолити идиопатикии фиброзин: этиология, патогенез, табобат

Алвеолити идиопатикии фиброзин: этиология, патогенез, табобат

Алвеолити идиопатикии фиброзинӣ (IFA) беморӣест, ки дар байни дигар патологияҳои интерстициалии шуш яке аз камтар омӯхташуда боқӣ мемонад. Бо ин намуди алвеолит, илтиҳоби интерстициуми шуш бо фибрози он ба амал меояд. Аз ҷумла роҳҳои нафас, паренхимаи шуш азоб мекашанд. Ин ба ҳолати узвҳои нафаскашӣ таъсири манфӣ мерасонад, боиси тағирёбии маҳдудкунандаи онҳо, вайрон шудани мубодилаи газ ва норасоии нафас мегардад, ки боиси марг мегардад.

Алвеолити фиброзии идиопатикиро фибрози идиопатикии шуш низ меноманд. Ин истилоҳотро асосан мутахассисони инглисӣ (фибрози шуш идиопатикӣ), инчунин пулмонологҳои олмонӣ (idiopa-thische Lungenfibrose) истифода мебаранд. Дар Британияи Кабир, ELISA "алвеолити криптогении фиброзӣ" (алвеолити криптогении фиброз) номида мешавад.

Истилоҳҳои "криптогенӣ" ва "идиопатикӣ" баъзе фарқиятҳо доранд, аммо ҳоло ба ҷои ҳамдигар истифода мешаванд. Ҳардуи ин калимаҳо маънои онро доранд, ки сабаби беморӣ норавшан боқӣ мемонад.

Эпидемиология ва омилҳои хавф

Алвеолити идиопатикии фиброзин: этиология, патогенез, табобат

Маълумоти оморӣ, ки паҳншавии ин бемориро инъикос мекунад, хеле мухолиф аст. Тахмин карда мешавад, ки чунин ихтилофҳо аз он вобаста аст, ки беморон на танҳо бо алвеолити идиопатикии фиброзин, балки инчунин бо пневмонияҳои дигари идиопатикии интерстициалӣ (IIP) дохил карда шудаанд.

Аз 100 мард 000 нафар ва аз 20 зан 100 нафарашон патологияро аз сар мегузаронанд. Дар як сол аз хар 000 мард 13 кас ва ба хар 100 зан 000 кас бемор мешавад.

Гарчанде ки сабабҳои алвеолити идиопатикӣ ҳоло маълум нест, олимон кӯшиши фаҳмидани табиати аслии пайдоиши ин бемориро қатъ намекунанд. Фарзия вуҷуд дорад, ки патология заминаи генетикӣ дорад, вақте ки шахс ба ташаккули бофтаҳои нахдор дар шуш майлияти ирсӣ дорад. Ин дар посух ба ҳама гуна осеб ба ҳуҷайраҳои системаи нафаскашӣ рӯй медиҳад. Олимон ин фарзияро бо таърихи оила тасдиқ мекунанд, вақте ки ин беморӣ дар хешовандони хун пайдо мешавад. Инчунин ба манфиати асоси генетикии беморӣ он аст, ки фибрози шуш аксар вақт дар беморони гирифтори патологияҳои ирсӣ, масалан, бо бемории Гаучер зоҳир мешавад.

Тағироти сохторӣ дар шуш

Алвеолити идиопатикии фиброзин: этиология, патогенез, табобат

Хусусиятҳои асосии тасвири морфологии алвеолити идиопатикӣ инҳоянд:

  • Мавҷудияти фибрози зиччи паренхимаи шуш.

  • Тағиротҳои морфологӣ аз рӯи намуди гетерогении пачка тақсим карда мешаванд. Чунин доғ аз он сабаб аст, ки дар шуш минтақаҳои бофтаҳои солим ва вайроншуда иваз мешаванд. Тағйирот метавонад нахдор, кистикӣ ва дар шакли илтиҳоби байнистисиалӣ бошад.

  • Қисми болоии acinus дар аввали раванди илтиҳобӣ дохил карда мешавад.

Умуман, гистологияи бофтаи шуш дар алвеолити идиопатикии фиброзӣ ба манзараи шабеҳи пневмонияи интерстициалӣ шабоҳат дорад.

Аломатҳои алвеолити идиопатикии фиброзин

Алвеолити идиопатикии фиброзин: этиология, патогенез, табобат

Аксар вақт, алвеолити фиброзини идиопатикӣ дар беморони аз 50 сола боло ташхис карда мешавад. Мардон назар ба занон бештар бемор мешаванд. Таносуби тахминӣ 1,7:1 аст.

Беморон кӯтоҳ будани нафасро нишон медиҳанд, ки мунтазам афзоиш меёбад. Бемор нафаси чуқур гирифта наметавонад (нафаси инспираторӣ), сулфаи хушки бе балғам ӯро таъқиб мекунад. Дар ҳама беморони гирифтори алвеолити идиопатикии фиброзӣ нафаскашӣ рух медиҳад.

Нафас ҳар қадар сахттар бошад, ҷараёни беморӣ ҳамон қадар шадидтар мешавад. Як бор пайдо шуд, дигар намегузарад, балки танҳо пеш меравад. Гузашта аз ин, пайдоиши он аз вақти рӯз, ба ҳарорати муҳити зист ва дигар омилҳо вобаста нест. Дар беморон марҳилаҳои нафаскашӣ, инчунин марҳилаҳои нафаскашӣ кӯтоҳ мешаванд. Аз ин рӯ, нафаскашии ин гуна беморон тез аст. Ҳар яки онҳо синдроми гипервентилятсионӣ доранд.

Агар шахс нафаси чуқур кашидан мехоҳад, пас ин ба сулфа оварда мерасонад. Бо вуҷуди ин, на ҳама беморон сулфа инкишоф медиҳанд, аз ин рӯ он таваҷҷӯҳи ташхисӣ нест. Дар ҳоле ки дар одамони гирифтори бемории музмини обструктивии шуш, ки аксар вақт бо ELISA омехта мешавад, сулфа ҳамеша мавҷуд хоҳад буд. Дар баробари пеш рафтани беморӣ нафаскашӣ ба он оварда мерасонад, ки одам маъюб мешавад. Вай қобилияти талаффузи ибораи дарозро гум мекунад, мустақилона роҳ гашта наметавонад ва худашро нигоҳубин мекунад.

Манифести патология базӯр намоён аст. Баъзе беморон қайд мекунанд, ки алвеолити фиброзӣ дар онҳо мувофиқи намуди SARS инкишоф меёбад. Аз ин рӯ, баъзе олимон тахмин мезананд, ки беморӣ метавонад хусусияти вирусӣ дошта бошад. Азбаски патология оҳиста инкишоф меёбад, шахс вақт дорад, ки ба нафаскашии худ мутобиқ шавад. Одамон худашон надониста, фаъолияти худро паст карда, ба хаёти пассивтар мегузаранд.

Сулфаи пурмаҳсул, яъне сулфае, ки бо истеҳсоли балғам ҳамроҳ мешавад, дар на бештар аз 20% беморон инкишоф меёбад. Дар луоб метавонад чирк дошта бошад, хусусан дар бемороне, ки аз алвеолити шадиди фиброзини идиопатикӣ азият мекашанд. Ин аломат хатарнок аст, зеро он илова кардани сирояти бактериявиро нишон медиҳад.

Баландшавии ҳарорати бадан ва пайдоиши хун дар балғам барои ин беморӣ хос нест. Ҳангоми гӯш кардани шуш, духтур крепитусро, ки дар охири илҳом ба амал меояд, аускультатсия мекунад. Агар дар балғам хун пайдо шавад, бемор бояд барои муоинаи саратони шуш фиристода шавад. Ин беморӣ дар беморони гирифтори ELISA нисбат ба одамони солим, ҳатто онҳое, ки тамоку мекашанд, 4-12 маротиба бештар ташхис карда мешаванд.

Дигар аломатҳои ELISA инҳоянд:

  • Дарди муштарак.

  • Дарди мушакҳо.

  • Деформатсияҳои фалангҳои нохунҳо, ки ба барабанҳо шабоҳат доранд. Ин аломат дар 70% беморон рух медиҳад.

Крепитатсияҳо дар охири нафаскашӣ шадидтар мешаванд ва дар аввал онҳо нармтар мешаванд. Коршиносон крепитуси ниҳоиро бо тарқишҳои селофан ё садое муқоиса мекунанд, ки ҳангоми кушодани силка ба вуҷуд меояд.

Агар дар марҳилаи аввали инкишофи беморӣ крепитасияҳо асосан дар минтақаҳои паси базалӣ шунида шаванд, пас ҳангоми пешрафти он дар тамоми сатҳи шуш чиришҳо шунида мешаванд. На дар охири нафас, балки дар тамоми дарозии он. Вақте ки беморӣ нав ба инкишоф оғоз кардааст, вақте ки танаи ба пеш хамилшуда крепитус вуҷуд надорад.

Дар на бештар аз 10% беморон садоҳои хушк шунида мешаванд. Сабаби маъмултарин бронхит аст. Рушди минбаъдаи беморӣ ба аломатҳои нокомии нафаскашӣ, инкишофи cor pulmonale оварда мерасонад. Ранги пуст ранги хокистари-сианотӣ пайдо мекунад, тонии 2 дар болои артерияи шуш пурқувват мешавад, тапиши дил тез мешавад, рагҳои гарданаки бачадон варам мекунанд, дасту пойҳо варам мекунанд. Марҳилаи ниҳоии беморӣ ба талафоти шадиди вазни шахс, то рушди кахексия оварда мерасонад.

Ташхиси алвеолити идиопатикии фиброзин

Алвеолити идиопатикии фиброзин: этиология, патогенез, табобат

Усулҳои ташхиси алвеолити идиопатикии фиброзин дар айни замон аз нав дида баромада шудаанд. Гарчанде ки чунин усули тадқиқот, ба монанди биопсияи шуш, натиҷаи боэътимодтарин медиҳад ва "стандарти тиллоӣ" -и ташхис ҳисобида мешавад, он на ҳамеша амалӣ карда мешавад.

Ин ба нуқсонҳои назарраси биопсияи шуши кушод вобаста аст, аз ҷумла: тартиби инвазивӣ аст, он гарон аст, пас аз татбиқи он, табобатро то шифо ёфтани бемор ба таъхир андохтан лозим аст. Илова бар ин, якчанд маротиба биопсия кардан имконнопазир аст. Барои як қисми муайяни беморон иҷрои он комилан ғайриимкон аст, зеро вазъи саломатии инсон ба ин имкон намедиҳад.

Меъёрҳои асосии ташхис, ки барои муайян кардани алвеолитҳои фиброзии идиопатикӣ таҳия шудаанд, инҳоянд:

  • Дигар патологияҳои интерститиуми шуш истисно карда мешаванд. Ин ба бемориҳое дахл дорад, ки метавонанд тавассути истеъмоли доруҳо, нафаскашии моддаҳои зараровар, осеби системавии бофтаи пайвасткунанда ба вуҷуд оянд.

  • Функсияи нафаскашии беруна кам мешавад, мубодилаи газ дар шуш вайрон мешавад.

  • Ҳангоми сканкунии КТ дар шушҳо, дар қисматҳои базалии онҳо тағироти дуҷонибаи торҳо муайян карда мешаванд.

  • Дигар бемориҳо пас аз биопсияи трансбронхиалӣ ё шустани бронхоальвеолярӣ тасдиқ карда намешаванд.

Меъёрҳои иловагии ташхис иборатанд аз:

  • Синни бемор аз 50 боло аст.

  • Кӯтохии нафас барои бемор ба таври ноаён рух медиҳад, бо қувваи ҷисмонӣ зиёд мешавад.

  • Беморӣ ҷараёни тӯлонӣ дорад (аз 3 моҳ ё бештар).

  • Крепитус дар минтақаҳои базалии шуш шунида мешавад.

Барои он ки духтур ташхис гузорад, бояд тасдиқи 4 меъёри асосӣ ва 3 меъёри иловагиро пайдо кунад. Арзёбии меъёрҳои клиникӣ имкон медиҳад, ки ELISA бо дараҷаи баланди эҳтимолият то 97% муайян карда шавад (маълумотҳои Рагу ва дигарон), аммо ҳассосияти худи критерияҳо ба 62% баробар аст. Аз ин рӯ, тақрибан сеяки беморон ҳанӯз бояд биопсияи шушро анҷом диҳанд.

Томографияи компютерии дақиқи баланд сифати ташхиси шушро беҳтар намуда, ташхиси ELISA, инчунин дигар патологияҳои шабеҳро осон мекунад. Арзиши тадқиқоти он ба 90% баробар аст. Бисёре аз коршиносон исрор доранд, ки аз биопсия комилан даст кашанд, ба шарте ки томографияи дақиқи баланд тағиротҳои хоси альвеолити идиопатикиро ошкор кунад. Дар ин ҳолат, сухан дар бораи шуши "мусал" (вақте ки минтақаи зарардида 25%), инчунин тасдиқи гистологии мавҷудияти фиброз аст.

Ташхиси лабораторӣ аз ҷиҳати ошкор кардани патология аҳамияти ҷаҳонӣ надорад.

Хусусиятҳои асосии таҳлилҳои гирифташуда:

  • Баландшавии мӯътадили ESR (дар 90% беморон ташхис карда мешавад). Агар ESR ба таври назаррас афзоиш ёбад, ин метавонад варами саратон ё сирояти шадидро нишон диҳад.

  • Баландшавии криоглобулинҳо ва иммуноглобулинҳо (дар 30-40% беморон).

  • Афзоиши омилҳои антиядроӣ ва ревматоидӣ, аммо бидуни ошкор кардани патологияи системавӣ (дар 20-30% беморон).

  • Баландшавии сатҳи дегидрогеназаи умумии лактат дар зардоб, ки ба зиёд шудани фаъолияти макрофагҳои алвеолярӣ ва алвеоцитҳои навъи 2 вобаста аст.

  • Афзоиши гематокрит ва ҳуҷайраҳои сурхи хун.

  • Баландшавии сатҳи лейкоцитҳо. Ин нишондиҳанда метавонад аломати сироят ё нишонаи истеъмоли глюкокортикостероидҳо бошад.

Азбаски алвеолитҳои фиброзавӣ боиси вайроншавии кори шуш мегардад, баҳодиҳии ҳаҷми онҳо, яъне қобилияти ҳаётӣ, иқтидори умумии онҳо, ҳаҷми боқимонда ва қобилияти боқимондаи функсионалии онҳо муҳим аст. Ҳангоми гузаронидани санҷиш, коэффисиенти Tiffno дар доираи муқаррарӣ хоҳад буд ва ё ҳатто зиёд мешавад. Таҳлили каҷи фишор-ҳаҷм ҳаракати онро ба рост ва поён нишон медиҳад. Ин аз кам шудани васеъшавии шуш ва кам шудани ҳаҷми онҳо шаҳодат медиҳад.

Санҷиши тавсифшуда хеле ҳассос аст, бинобар ин онро барои ташхиси барвақти патология истифода бурдан мумкин аст, вақте ки дигар тадқиқотҳо ҳеҷ гуна тағиротро ҳанӯз муайян накардаанд. Масалан, санҷиши гази хун, ки дар вақти истироҳат гузаронида мешавад, ҳеҷ гуна вайронкуниро ошкор намекунад. Камшавии қисман шиддати оксиген дар хуни артериявӣ танҳо ҳангоми машқҳои ҷисмонӣ мушоҳида мешавад.

Дар оянда, гипоксемия ҳатто ҳангоми истироҳат вуҷуд дорад ва бо гипокапния ҳамроҳ мешавад. Гиперкапния танҳо дар марҳилаи ниҳоии беморӣ инкишоф меёбад.

Ҳангоми гузаронидани рентгенография аксар вақт тағироти намуди ретикулярӣ ё ретикулонодуляриро дидан мумкин аст. Онҳо дар ҳарду шуш, дар қисми поёнии онҳо пайдо мешаванд.

Бофтаи ретикулярӣ бо алвеолити фиброзӣ ноҳамвор мешавад, дар он риштаҳо ба вуҷуд меоянд, мунавварҳои киставии диаметри 0,5-2 см. Онҳо тасвири «шуши асал»-ро ташкил медиҳанд. Вақте ки беморӣ ба марҳилаи ниҳоӣ мерасад, инҳирофшавии трахея ба рост ва трахеомегалияро тасаввур кардан мумкин аст. Дар баробари ин, мутахассисон бояд ба назар гиранд, ки дар 16% беморон, тасвири рентгенӣ метавонад дар доираи муқаррарӣ боқӣ монад.

Агар плевра дар раванди патологӣ дар бемор иштирок дошта бошад, аденопатияи intratorasic инкишоф меёбад ва ғафсшавии паренхималӣ ба назар намоён мешавад, пас ин метавонад мушкилии ELISA бо варами саратон ё дигар бемории шушро нишон диҳад. Агар бемор ҳамзамон алвеолит ва эмфиземаро инкишоф диҳад, он гоҳ ҳаҷми шуш метавонад дар доираи муқаррарӣ боқӣ монад ё ҳатто зиёд шавад. Аломати дигари ташхисии омезиши ин ду бемори суст шудани шакли рагҳо дар қисми болоии шуш мебошад.

Алвеолити идиопатикии фиброзин: этиология, патогенез, табобат

Ҳангоми томографияи компютерии баландсифат духтурон аломатҳои зеринро муайян мекунанд:

  • Сояҳои хаттии номунтазам.

  • Мушаххасоти кистикӣ.

  • Фокусҳои шаффофияти пасти майдонҳои шуши навъи "шишаи яхкардашуда". Майдони зарар ба шуш 30% -ро ташкил медиҳад, аммо на бештар.

  • Ғафси деворҳои бронхҳо ва номунтазамии онҳо.

  • Набудани паренхимаи шуш, бронхоэктазҳои тракционӣ. Минтақаҳои базалӣ ва субплевралии шуш бештар осеб мебинанд.

Агар маълумоти КТ аз ҷониби мутахассис арзёбӣ карда шавад, пас ташхис 90% дуруст хоҳад буд.

Ин тадқиқот имкон медиҳад, ки алвеолити идиопатикии фиброзӣ ва дигар бемориҳое, ки тасвири шабеҳ доранд, аз ҷумла:

  • Пневмонити музмини ҳассосияти баланд. Бо ин беморӣ бемор дар шуш тағйироти «ҳуҷайравӣ» мушоҳида намешавад, гиреҳҳои центрилобулярӣ ба назар мерасанд ва худи илтиҳоб дар қисмҳои боло ва миёнаи шуш мутамарказ мешавад.

  • Асбестоз. Дар ин ҳолат, дар бемор лавҳаҳои плеврӣ ва бандҳои паренхимии фиброз пайдо мешаванд.

  • Пневмонияи интерстициалии десквамативӣ. Хомушкунии навъи «шишаи яхкардашуда» дароз карда мешавад.

Мувофиқи томографияи компютерӣ барои бемор пешгӯӣ кардан мумкин аст. Он барои беморони гирифтори синдроми шишагии замин беҳтар ва барои беморони тағирёбии ретикулярӣ бадтар хоҳад буд. Барои беморони дорои аломатҳои омехта пешгӯии фосилавӣ нишон дода мешавад.

Ин ба он вобаста аст, ки беморони гирифтори синдроми шишаи хокӣ ба табобати глюкокортикостероидҳо беҳтар ҷавоб медиҳанд, ки ин бо аломатҳои хос ҳангоми HRCT инъикос меёбад. Ҳоло табибон ҳангоми пешгӯӣ назар ба дигар усулҳо (шустани бронхҳо ва алвеолярҳо, санҷишҳои шуш, биопсияи шуш) бештар ба маълумоти томографияи компютерӣ роҳнамоӣ мекунанд. Ин томографияи компютерӣ мебошад, ки имкон медиҳад дараҷаи иштироки паренхимаи шуш дар раванди патологӣ арзёбӣ карда шавад. Дар ҳоле ки биопсия имкон медиҳад, ки танҳо як қисми муайяни бадан тафтиш карда шавад.

Шустани бронхоальвеолярӣ набояд аз амалияи ташхис хориҷ карда шавад, зеро он имкон медиҳад, ки пешгӯии патология, ҷараёни он ва мавҷудияти илтиҳоб муайян карда шавад. Ҳангоми шустани ELISA шумораи зиёдшавии эозинофилҳо ва нейтрофилҳо мушоҳида мешавад. Дар айни замон, ин нишона ба дигар бемориҳои бофтаи шуш хос аст, бинобар ин аҳамияти онро набояд аз ҳад зиёд арзёбӣ кард.

Сатҳи баланди эозинофилҳо дар ҷӯшон пешгӯии алвеолити идиопатикии фиброзинро бадтар мекунад. Гап дар он аст, ки чунин беморон аксар вақт ба табобат бо доруҳои кортикостероидҳо ҷавоб намедиҳанд. Истифодаи онҳо имкон медиҳад, ки сатҳи нейтрофилҳо кам карда шавад, аммо шумораи эозинофилҳо бетағйир боқӣ мемонад.

Агар дар моеъи шустушӯй консентратсияи баланди лимфоситҳо пайдо шавад, ин метавонад пешгӯии мусоидро нишон диҳад. Азбаски афзоиши онҳо аксар вақт бо вокуниши мувофиқи бадан ба табобат бо кортикостероидҳо рух медиҳад.

Биопсияи трансбронхиалӣ ба шумо имкон медиҳад, ки танҳо як майдони хурди матоъро (на бештар аз 5 мм) ба даст оред. Аз ин рӯ, арзиши иттилоотии омӯзиш кам мешавад. Азбаски ин усул барои бемор нисбатан бехатар аст, он дар марҳилаҳои аввали беморӣ амалӣ карда мешавад. Биопсия метавонад патологияҳоро ба монанди саркоидоз, пневмонити ҳассосият, варамҳои саратон, сироятҳо, пневмонияи эозинофилӣ, гистоцитоз ва протеинози алвеолярӣ истисно кунад.

Тавре зикр гардид, биопсияи навъи кушод усули классикии ташхиси ELISA ҳисобида мешавад, он ба шумо имкон медиҳад, ки дақиқ ташхис кунед, аммо бо истифода аз ин усул рушди патология ва вокуниши онро ба табобати оянда пешгӯӣ кардан ғайриимкон аст. Биопсияи кушодаро метавон бо биопсияи торакоскопӣ иваз кард.

Ин тадқиқот гирифтани миқдори шабеҳи матоъро дар бар мегирад, аммо давомнокии дренажии холигии плевра чандон дароз нест. Ин вақти дар беморхона мондани беморро кам мекунад. Мушкилот аз амалиёти торакоскопӣ камтар маъмуланд. Тавре ки тадқиқотҳо нишон медиҳанд, биопсияи кушод ба ҳама беморон бидуни истисно тавсия дода намешавад. Онро дар ҳақиқат танҳо 11-12% беморон талаб мекунанд, аммо на бештар.

Дар таснифи байналмилалии беморињои таљдиди 10-ум, ELISA ҳамчун "J 84.9 - Бемории байнистисиалии шуш, мушаххаснашуда" муайян карда шудааст.

Ташхисро метавон ба таври зерин таҳия кард:

  • ELISA, марҳилаи ибтидоӣ, норасоии нафас дар дараҷаи 1.

  • ELISA дар марҳилаи "шуши ҳуҷайравӣ", норасоии нафас дар дараҷаи 3, пульмонали музмин.

Табобати алвеолити идиопатикии фиброзин

Усулҳои самараноки табобати ELISA то ҳол таҳия карда нашудаанд. Гузашта аз ин, дар бораи самаранокии натиҷаҳои табобат хулоса баровардан душвор аст, зеро маълумот дар бораи ҷараёни табиии беморӣ хеле кам аст.

Табобат ба истифодаи доруҳое асос ёфтааст, ки аксуламали илтиҳобиро коҳиш медиҳанд. Кортикостероидҳо ва ситостатикҳо истифода мешаванд, ки ба системаи иммунии инсон таъсир мерасонанд ва барои коҳиш додани илтиҳоб кӯмак мекунанд. Чунин табобат бо чунин фарзия шарҳ дода мешавад, ки алвеолити идиопатикии фиброзӣ дар заминаи илтиҳоби музмин инкишоф меёбад, ки фиброзро ба вуҷуд меорад. Агар ин реаксия пахш карда шавад, пас ташаккули тағйироти фиброзиро пешгирӣ кардан мумкин аст.

Се роҳи имконпазири терапия вуҷуд дорад:

  • Табобат танҳо бо глюкокортикостероидҳо.

  • Табобат бо глюкокортикостероидҳо бо азатиоприн.

  • Табобат бо глюкокортикостероидҳо бо циклофосфамид.

Консенсуси байналмилалӣ, ки соли 2000 баргузор гардид, истифодаи 2 реҷаи охиринро дар табобат тавсия медиҳад, гарчанде ки дар муқоиса бо монотерапияи глюкокортикостероидҳо дар бораи самаранокии онҳо далелҳо вуҷуд надоранд.

Имрӯз бисёр духтурон глюкокортикостероидҳоро барои истифодаи даҳон таъин мекунанд. Дар ҳоле ки танҳо дар 15-20% беморон натиҷаҳои мусбӣ ба даст овардан мумкин аст. Шахсони аз 50 сола хурдтар, асосан занон, ба чунин табобат беҳтар ҷавоб медиҳанд, агар дар онҳо миқдори лимфоситҳо дар шустани бронхҳо ва алвеолаҳо зиёд бошанд ва тағирёбии шишаҳои заминӣ низ ташхис карда шаванд.

Табобат бояд на камтар аз шаш моҳ идома ёбад. Барои арзёбии самаранокии он, ба аломатҳои беморӣ, натиҷаҳои рентген ва дигар усулҳо диққат диҳед. Ҳангоми табобат, беҳбудии беморро назорат кардан лозим аст, зеро чунин табобат бо хатари баланди мушкилот алоқаманд аст.

Баъзе коршиносоне ҳастанд, ки ба истифодаи ситостатикҳо дар табобати ELISA мухолифат мекунанд. Онҳо инро бо он асоснок мекунанд, ки эҳтимолияти мушкилот бо чунин табобат хеле баланд аст. Ин махсусан дар мавриди истифодаи Циклофосфамид дуруст аст. Таъсири маъмултарини паҳлӯ панцитопения мебошад. Агар тромбоцитҳо аз 100/мл паст шаванд ё сатҳи лимфоситҳо аз 000/мл паст шаванд, пас вояи доруҳо кам карда мешавад.

Илова ба лейкопения, табобат бо сиклофосфамид бо рушди чунин таъсироти тараф алоқаманд аст, ба монанди:

  • Саратони масона.

  • Цистити геморрагикӣ.

  • Стоматит.

  • Мушкилоти курсӣ.

  • Ҳассосияти баланди организм ба бемориҳои сироятӣ.

Агар ба бемор цитостатикҳо таъин карда шуда бошад, пас ӯ бояд ҳар ҳафта барои таҳлили умумӣ хун супорад (дар давоми 30 рӯзи аввал аз оғози табобат). Баъд дар давоми 1—2 руз 14—28 маротиба хун дода мешавад. Агар табобат бо истифода аз Cyclophosphamide гузаронида шавад, пас бемор бояд ҳар ҳафта пешобро барои таҳлил биёрад. Муҳим аст, ки ҳолати ӯро арзёбӣ кунед ва намуди хунро дар пешоб назорат кунед. Чунин назорат дар табобати хонагӣ метавонад душвор бошад, аз ин рӯ, чунин режими табобат на ҳамеша истифода мешавад.

Олимон умедворанд, ки истифодаи интерферонҳо барои мубориза бо алвеолити идиопатикии фиброзин кӯмак хоҳад кард. Онҳо нашъунамои фибробластҳо ва сафедаи матритсаро дар ҳуҷайраҳои бофтаи шуш пешгирӣ мекунанд.

Роҳи радикалии табобати патология ин трансплантатсияи шуш мебошад. Зиндагии беморон дар давоми 3 соли пас аз ҷарроҳӣ 60% -ро ташкил медиҳад. Бо вуҷуди ин, бисёре аз беморони гирифтори ELISA пиронсолон мебошанд, аз ин рӯ онҳо чунин дахолатро таҳаммул карда наметавонанд.

Табобати мушкилиҳо

Агар бемор сирояти роҳи нафасро инкишоф диҳад, пас ба ӯ антибиотикҳо ва антимикотикҳо таъин карда мешаванд. Табибон исрор доранд, ки ин гуна беморон бар зидди зуком ва сирояти пневмококк эм карда шаванд. Табобати гипертонияи шуш ва декомпенсатори музмини корти пульмонал тибқи протоколҳои дахлдор гузаронида мешавад.

Агар бемор гипоксемияро нишон диҳад, ба ӯ терапияи оксиген нишон дода мешавад. Ин имкон медиҳад, ки нафаскашӣ кам карда, таҳаммулпазирии машқҳои бемор зиёд карда шавад.

Обу

Пешгӯии беморони гирифтори алвеолити идиопатикии фиброзӣ бад аст. Давомнокии миёнаи умри чунин беморон аз 2,9 сол зиёд нест.

Пешгӯӣ дар занони бемор, дар беморони ҷавон то андозае беҳтар аст, аммо танҳо ба шарте, ки беморӣ на бештар аз як сол давом кунад. Он инчунин пешгӯии вокуниши мусбати баданро ба табобат бо глюкокортикостероидҳо беҳтар мекунад.

Аксар вақт, беморон аз норасоии роҳи нафас ва шуш мемиранд. Ин мушкилот бо сабаби пешрафти ELISA инкишоф меёбанд. Он инчунин метавонад аз сабаби саратони шуш марговар бошад.

Дин ва мазҳаб