Депрессияи мағзи устухон кам шудани шумораи ҳуҷайраҳои хун аст. Он метавонад ба сатҳи ҳуҷайраҳои сурхи хун, ҳуҷайраҳои сафед ва / ё тромбоцитҳо дахл дошта бошад. Хастагии умумӣ, заифӣ, сироятҳои такрорӣ ва хунравии ғайримуқаррарӣ метавонанд ба амал оянд. Мо аксар вақт дар бораи камхунии идиопатикии апластикӣ сӯҳбат мекунем, зеро пайдоиши он дар аксари ҳолатҳо номаълум аст.

Таърифи камхунии апластикӣ

Аплазияи мағзи устухон як патологияи мағзи устухон аст, яъне беморие, ки ба ҷои тавлиди ҳуҷайраҳои хун таъсир мерасонад. Ин синтез сахт таъсир мерасонад, ки боиси кам шудани шумораи ҳуҷайраҳои хун мегардад.

Хотиррасон мекунем, ки намудҳои гуногуни ҳуҷайраҳои хун мавҷуданд: ҳуҷайраҳои сурх (ҳуҷайраҳои сурх), ҳуҷайраҳои сафед (лейкоситҳо) ва тромбоцитҳо (тромбоцитҳо). Мисли ҳама ҳуҷайраҳо, онҳо табиатан нав мешаванд. Ҳуҷайраҳои нави хун пайваста тавассути мағзи устухон аз ҳуҷайраҳои бунёдӣ синтез карда мешаванд. Дар ҳолати камхунии апластикӣ ҳуҷайраҳои бунёдӣ нобуд мешаванд. 

Оқибатҳои камхунии апластикӣ

Оқибатҳо метавонанд аз ҳар як шахс фарқ кунанд. Камшавии ҳуҷайраҳои хун метавонад тадриҷан ё ногаҳонӣ ва бештар ё камтар шадид бошад. Илова бар ин, намудҳои гуногуни ҳуҷайраҳо ҳатман як хел таъсир намерасонанд.

Ҳамин тариқ, фарқ кардан мумкин аст:

• камхунӣ, камшавии шумораи ҳуҷайраҳои сурхи хун, ки дар интиқоли оксиген дар бадан нақши калидӣ доранд;
• лейкопения, камшавии шумораи ҳуҷайраҳои сафеди хун, ки дар муҳофизати иммунии бадан иштирок мекунанд;
• тромбоцитопения, паст шудани сатҳи тромбоцитҳо дар хун маълум аст, ки дар падидаи коагулятсия дар ҳолати осеб муҳим аст.

Сабабҳои камхунии апластикӣ

Дар аксари ҳолатҳо, пайдоиши ин патологияи мағзи устухон маълум нест. Мо дар бораи камхунии идиопатикии апластикӣ сухан меронем.

Бо вуҷуди ин, тадқиқот нишон медиҳад, ки камхунии апластикӣ натиҷаи як падидаи аутоиммунӣ мебошад. Дар ҳоле ки системаи масуният одатан микроорганизмҳоро нест мекунад, он ба ҳуҷайраҳои солим ҳамла мекунад, ки барои дуруст кор кардани бадан муҳиманд. Дар ҳолати камхунии апластикӣ, системаи масуният ҳуҷайраҳои бунёдӣ, ки барои истеҳсоли ҳуҷайраҳои нави хун заруранд, нобуд мекунад.

Ташхиси камхунии апластикӣ

Ташхис дар аввал ба ҳисобкунии пурраи хун (CBC) ё ҳисобкунии пурраи хун асос ёфтааст. Барои арзёбии сатҳи намудҳои гуногуни ҳуҷайраҳо (ҳуҷайраҳои сурх, ҳуҷайраҳои сафед, тромбоцитҳо) санҷиши хун гузаронида мешавад.

Агар сатҳҳо ғайримуқаррарӣ бошанд, барои тасдиқи ташхиси камхунии апластикӣ санҷишҳои иловагӣ гузаронида мешаванд. Барои намуна :

• миелограмма, озмоише, ки барои таҳлил хориҷ кардани як қисми мағзи устухонро дар бар мегирад;
• биопсияи мағзи устухон, озмоише, ки як қисми мағзи устухон ва устухонро хориҷ мекунад.

Одамони гирифтори камхунии апластикӣ

Ҳарду ҷинс ба ин беморӣ баробар таъсир мерасонанд. Он инчунин метавонад дар ҳама синну сол рух диҳад. Аммо ду қуллаи басомад мушоҳида шуд, ки дар байни 20 то 25 сол ва пас аз 50 сол.

Ин патология камёб боқӣ мемонад. Дар Аврупо ва Иёлоти Муттаҳида, паҳншавии он (шумораи ҳолатҳои нав дар як сол) 1 ба 500 нафар ва паҳншавии он (шумораи субъектҳои гирифтори ин беморӣ дар як вақти муайян) дар ҳар 000 нафар 1 нафарро ташкил медиҳад.

Ин патологияи мағзи устухон метавонад бо коҳиши сатҳи хуни ҳуҷайраҳои сурхи хун (камхунӣ), ҳуҷайраҳои сафед (лейкопения) ва / ё тромбоцитҳо (тромбоцитопения) тавсиф карда шавад. Аломатҳои камхунии апластикӣ аз намудҳои ҳуҷайраҳои хуни зарардида вобастаанд.

Хастагии умумӣ ва заъфҳои марбут ба камхунӣ

Камхунӣ бо норасоии ҳуҷайраҳои сурхи хун тавсиф мешавад. Он метавонад чунин аломатҳоро ба вуҷуд орад:

• самандагии пӯст ва луобпардаҳо;
• хастагӣ;
• чарх задани сар;
• тангии нафас;
• дилзанӣ ҳангоми машқ.

Хавфи сироятии лейкопения

Лейкопения боиси кам шудани шумораи ҳуҷайраҳои сафеди хун мегардад. Организм қобилияти муҳофизати худро аз ҳамлаҳои микроорганизмҳои патогенӣ гум мекунад. Инфексияҳои такрорӣ метавонанд дар сатҳҳои гуногуни бадан пайдо шаванд.

Хунравӣ аз сабаби тромбоцитопения

Тромбоцитопения ё кам шудани шумораи тромбоцитҳо ба падидаи коагулятсия таъсир мерасонад. Хунравии дараҷаҳои гуногуни шиддат метавонад пайдо шавад. Онҳо метавонанд боиси:

• хунравӣ аз бинӣ ва милки;
• кӯфтаҳо ва латмаҳое, ки бе ягон сабаб пайдо мешаванд.

Муолиҷаи камхунии апластикӣ аз эволютсияи он вобаста аст. Гарчанде ки назорати оддии тиббӣ баъзан кофӣ буда метавонад, дар аксари ҳолатҳо табобат зарур аст.

Дар ҳолати кунунии дониш, ду варианти табобатӣ барои табобати камхунии апластикӣ баррасӣ мешаванд:

• табобати иммуносупрессивӣ, ки ба доруҳое асос ёфтааст, ки қодир ба ҷилавгирӣ аз системаи иммунӣ бо мақсади маҳдуд кардан ё ҳатто қатъ кардани нобудшавии ҳуҷайраҳои бунёдӣ мебошад;
• трансплантатсияи мағзи устухон, ки иваз кардани мағзи устухони беморро бо мағзи солими устухони аз донори масъул гирифташуда дар бар мегирад.

Дар ҳоле ки трансплантатсияи мағзи устухон дар айни замон самараноктарин табобати камхунии апластикӣ аст, ин амалиёт танҳо дар шароити муайян баррасӣ мешавад. Ин як муолиҷаи вазнинест, ки аз хатари мушкилоти пас аз ҷарроҳӣ нест. Умуман, трансплантатсияи мағзи устухон барои беморони то 40-сола бо шакли вазнини аплазияи мағзи устухон пешбинӣ шудааст.

Барои идоракунии нишонаҳои камхунии апластикӣ табобатҳои дастгирӣ метавонанд пешниҳод карда шаванд. Барои намуна :

• антибиотикҳо барои пешгирӣ ё табобати баъзе сироятҳо;
• интиқоли ҳуҷайраҳои сурхи хун дар ҳолати камхунӣ;
• интиқоли тромбоцитҳо дар тромбоцитопения.

То имрӯз ягон чораи пешгирикунанда муайян карда нашудааст. Дар аксари ҳолатҳо, сабаби камхунии апластикӣ маълум нест.