Синдроми Рей як бемории нодирест, ки ба ҷигар ва майна зарари ҷиддӣ мерасонад. Агар ин беморӣ зуд табобат карда нашавад, он метавонад боиси осеби бебозгашти мағзи сар ё ҳатто марговар гардад.

Субъектҳое, ки аз синдроми Рей бештар осеб мебинанд, кӯдакон ва ҷавонони то 20-сола мебошанд. Бо вуҷуди ин, ҳолатҳои калонсолони калонсол аллакай муайян карда шудаанд. (1)

Паҳншавии ин патология дар Фаронса (шумораи ҳолатҳои беморӣ дар як вақт, дар шумораи аҳолӣ) 0.08 ҳолат ба 100 кӯдакро ташкил медиҳад.

Дар Иёлоти Муттаҳида ҳангоми истеъмоли аспирин ва рушди синдроми Рей робитаи сабаб ва натиҷа ба миён гузошта шудааст.

Ин таносуб баъдан дар Фаронса (дар байни солҳои 1995 ва 1996) арзёбӣ шуд. Охирин барӯйхатгирии 8 кӯдаки то 15 сола, ки аз ин синдром ранҷ мебаранд ва аспирин мехӯранд, иҷозат дод. Саволи таносуби фоида / хатари аспирин бо вуҷуди огоҳӣ самаранок набуд. Ин таваҷҷуҳи махсус ба таъини аспирин ба кӯдакони гирифтори бемориҳои вирусӣ, аз қабили мурғ, зуком ва ғайра дахл дорад.

Ба ин маъно, ANSM (Агентии Миллии Тандурустӣ ва Доруворӣ) чунин далелро муқаррар кардааст, ки кислотаи ацетилсалицилӣ (аспирин) набояд ба кӯдаконе, ки аз ин намуди вирус ранҷ мебаранд, ба шарте ки ҳама чораҳои дигар натиҷа надиҳанд. . Илова бар ин, дар ҳолати қайкунӣ, ихтилоли неврологӣ, вайроншавии шуур ё рафтори ғайримуқаррарӣ, ин табобат бояд қатъ карда шавад. (3)

Аломатҳое, ки бештар бо синдроми Рей алоқаманданд, инҳоянд: (1)

- қайкунӣ бе ягон сабаб;

– беэътиноӣ: набудани шавқ, шавқ ва нерӯ;

- хоболудӣ;

- зиёд шудани нафаскашӣ;

- хуруҷи эпилептикӣ.

Ин аломатҳои "умумӣ" аксар вақт танҳо пас аз чанд рӯз пас аз сирояти вирусӣ пайдо мешаванд.

Дар баъзе ҳолатҳо, ин аломатҳои барвақт метавонанд ба нишонаҳои шадидтар пеш раванд: (1)

- ихтилоли шахсият: асабоният, ташвиқ, рафтори хашмгин ва ғ.;

- ҳолати нофаҳмиҳо ва изтироб, ки баъзан метавонад бо галлюцинатсия алоқаманд бошад;

- аз даст додани ҳуш, ки метавонад ба кома оварда расонад.

Машварати духтур бояд барвақттар аз гумони ин синдром дар кӯдак бошад.

Гарчанде ки ин намуди нишонаҳо ҳатман бо синдроми Рей алоқаманд нестанд, барои тасдиқ ё набудани инкишофи патология, барои тасдиқ кардани гипотеза зарур аст. Дар ин ҳолат ҳатмӣ аст, ки духтурро аз истеъмоли эҳтимолии аспирин дар кӯдакӣ огоҳ кунед, ки метавонад ба рушди ин синдром алоқаманд бошад. Ғайр аз он, агар кӯдак қаблан барои истеъмоли аспирин дорухат надошта бошад, эҳтимолияти инкишофи ин бемориро истисно кардан мумкин аст. (1)

Дар айни замон пайдоиши дақиқи синдроми Рей маълум нест. Бо вуҷуди ин, бештари ҳолатҳои ин беморӣ ба кӯдакон ва ҷавонони (то 20-сола), ки аз сирояти вирусӣ шифо ёфтаанд, ва махсусан зуком ё бемории гулӯ. Илова бар ин, ин беморон дар табобати ин сирояти вирусӣ доруи аспирин доштанд. Аз ин лиҳоз, табобат бо аспирини вирус онро сабаби бештар пайдошуда мегардонад.

 Унсури иловагӣ дар рушди ин патология боиси сохторҳои хурд дар дохили ҳуҷайраҳо мегардад: митохондрияҳо, ки осеб дидаанд.

Ин сохторҳои ҳуҷайра энергияи заруриро барои рушди ҳуҷайра таъмин мекунанд. Онҳо махсусан барои фаъолияти дурусти ҷигар муҳиманд. Дар ҳақиқат, митохондрияҳо инчунин токсинҳоро аз гардиши хун филтр мекунанд ва инчунин дар танзими қанди хун (сатҳи қанд) дар бадан иштирок мекунанд.

Дар шароите, ки ба ин равандҳои танзимкунандаи ҷигар таъсир мерасонанд, ҷигар метавонад нобуд шавад. Нобудшавии ҷигар дар натиҷаи истеҳсоли моддаҳои кимиёвии заҳролуд ба амал меояд. Бо гузаштан аз ҷараёни хун, ин токсинҳо метавонанд ба тамоми организм ва махсусан майна зарар расонанд. (1)

Дигар бемориҳо низ метавонанд сабаби аломатҳои марбут ба синдроми Рей бошанд. Ба ин маъно, ташхиси ин намуди синдромро дар ҳолатҳои муайян рад кардан мумкин аст. Ин патологияҳои дигар дар бар мегиранд:

– менингит: илтиҳоби пардаҳои муҳофизаткунандаи мағзи сар ва ҳароммағз;

– энцефалит: илтиҳоби мағзи сар;

– бемориҳое, ки ихтилоли мубодилаи моддаҳоро якҷоя гурӯҳбандӣ мекунанд, ки ба реаксияҳои кимиёвии организм таъсир мерасонанд. Аз ҳама маъмул инҳоянд: дегидрогеназаи миёна асил-КоА (MCADD).

Омили асосии хавф барои синдроми Рей асосан истеъмоли аспирин ҳангоми муолиҷаи сирояти вирусии ба зуком ё бемории гулӯ дар кӯдакон ё калонсолон мебошад.

Ташхиси ин беморӣ аз ташхиси дифференсиалӣ бо назардошти аломатҳои пешниҳодкардаи бемор ва инчунин таърихи ӯ, бахусус дар мавриди истеъмоли аспирин ҳангоми муолиҷаи сирояти вирусӣ оғоз мешавад.

Таҳлили хун ва пешоб инчунин метавонад ташхиси синдроми Рейро ба он маъно диҳад, ки токсинҳои хоси патологияро дар ин моеъҳои бадан пайдо кардан мумкин аст. Мавҷудияти ин моддаҳои барои бадан зараровар манбаи фаъолияти ғайримуқаррарии ҷигар мебошад.

Дигар санҷишҳо низ метавонанд объекти намоиши синдром бошанд:

– сканер, ки имкон медиҳад, ки ҳама гуна варами майна муайян карда шавад;

– пунксияи lumbar, ки дар рафти он намунаи моеъи мағзи сар аз ҳароммағз гирифта шуда, бо мақсади санҷиши мавҷудияти эҳтимолии бактерия ё вирусҳо таҳлил карда мешавад;

– биопсияи ҷигар, ки дар он намунаи бофтаи ҷигар гирифта ва зери микроскоп тафтиш карда мешавад, то мавҷудият ё набудани ҳуҷайраҳои бо синдроми Рей алоқамандро муайян кунад.

Табобати беморӣ бояд дарҳол пас аз ташхис анҷом дода шавад.

Ҳадафи табобат кам кардани нишонаҳо ва имкон додани узвҳои ҳаётан муҳим барои иҷрои вазифаҳои худ ва инчунин муҳофизат кардани майна аз зарари эҳтимолии беморӣ мебошад.

Миқдори зиёди маводи мухаддирро одатан ба дохили варид ворид кардан мумкин аст, масалан:

– электролитҳо ва моеъҳо, ки имкон медиҳанд мувозинати намакҳо, минералҳо ва маводи ғизоӣ дар бадан барқарор карда шаванд (хусусан гликемия дар гардиши хун);

– диуретикҳо: кӯмак ба ҷигар дар кори он;

– детоксикаторҳои аммиак;

– антиконвульсантҳо, барои табобати эпилептикӣ.

Кӯмаки нафаскашӣ инчунин метавонад дар шароите таъин карда шавад, ки кӯдак дар нафаскашӣ душворӣ дорад.

Вақте ки варами майна паст мешавад, дигар вазифаҳои ҳаётан муҳими бадан одатан ба ҳолати муқаррарӣ бармегарданд. (1)