Дар 80% беморон ин беморӣ аввал дар шакли заифии мушакҳои пой (= пои пои афтидани по) ва дастҳо зоҳир мешавад, баъд аз он атрофия ва фалаҷ мешавад. Заифӣ бо судоргаҳо ва спазмҳои мушакҳо, аксар вақт дар дастҳо ва китфҳо ҳамроҳӣ мекунад. Инчунин мумкин аст ларзишҳо ба амал оянд.

Пас аз як ё ду соли эволютсия, ихтилоли ҷалби булбарҳо (дар зер тавсиф шудааст) пайдо мешаванд.

Дар 20%-и беморон аввал ин беморӣ бо аломатҳои осеб дидани устухонҳои дарозрӯя, яъне мушкилии суханронӣ (= душвории сухан, садои заиф, ғафс), ки дизартрия ва мушкилии хоидан ва фурӯ бурдан (дисфагия) номида мешавад. Баъдан, беморон бо заъфи мушакҳои дасту пой, ки мо дар боло тавсиф кардем, муроҷиат мекунанд:

• Координация ва маҳорат паст мешавад
• Хастагии назаррас
• лоғарӣ
• Конструктор
• Дард, махсусан дарди мушакҳо
• Сиалорея (гиперсаливатсия)
• Мушкилоти хоб
• Душворӣ дар нафаскашӣ, аз сабаби фалаҷи прогрессивии мушакҳои нафаскашӣ дар қафаси сина. Ин зарар дертар дар ҷараёни беморӣ рух медиҳад
• Вайроншавии функсияҳои маърифатӣ дар 30-50% беморон зоҳир мешавад, аксар вақт тағироти ҳадди ақали шахсият, асабоният, васвоси, танқиди худ ва мушкилоти ташкил ва иҷрои вазифаҳо. Тақрибан дар 15% ҳолатҳо деменцияи фронтотемпоралӣ бо номуташаккилӣ ва вайроншавии назаррас вуҷуд дорад.

Одамони дар хатар

Мардон нисбат ба занон каме бештар таъсир мерасонанд.

Омилҳои хавф

Шаклҳои ирсии бемории Шарко мавҷуданд (тақрибан 10% ҳолатҳо). Синну сол низ омили хавф аст.