Склеродерма бемориҳои илтиҳобӣ мебошанд, ки боиси ғафсшавии склеротикии пӯст мешаванд. Ду шакли асосӣ вуҷуд дорад: склеродермияи локализатсияшуда, ки онро "морфеа" низ меноманд, ки ба пӯст дахл дорад ва баъзан дар шакли амиқ ҳамворҳои мушакӣ-апоневротикӣ ва скелетӣ ва склеродермияи системавӣ, ки ба пӯст ва узвҳо дахл доранд.

Таърифи склеродермияи системавӣ

Склеродермияи системавӣ як бемории нодир буда, дар ҳар як мард 3 зан буда, бештар дар синни 50 то 60-солагӣ рух медиҳад, ки боиси фибрози бофтаҳои пӯст ва узвҳои муайян, бахусус рӯдаи ҳозима, шуш, гурда ва дил мегардад. Иштироки ин 3 узвҳои охир аксар вақт боиси мушкилоти ҷиддӣ мегардад.

Инкишофи он одатан дар тӯли солҳо паҳн мешавад, ки бо алангаҳо қайд карда мешавад.

Синдроми Рейно

Синдроми Рейно бо сафед шудани ангуштони муайян дар сармо тавсиф мешавад. Он қариб ҳамеша аломати аввалини склеродерма аст, хусусан вақте ки он дуҷониба аст, пеш аз аломатҳои дигар аз якчанд ҳафта то чанд сол пайдо мешавад (дар муддати кӯтоҳтар, пешгӯиҳо номусоидтар мешавад) ва дар 95% ҳолатҳо склеродерма вуҷуд дорад. .

Духтур капилляроскопияи нохунро (муоинаи шишаи пурқуввати рагҳои кутикула ва қафаси нохун) мегузаронад, ки ба фоидаи склеродерма:

• кам шудани ҳалқаҳои капиллярӣ,
• мега-капиллярҳо
• баъзан мавҷудияти омоси перикапиллярӣ
• гиперкератози кутикулярӣ,
• эритема,
• микрогеморрагияхое, ки ба чашми оддй намоёнанд.

Склерози пӯст

Ба ангуштон

Ангуштонҳо дар аввал варам мекунанд ва печонида мешаванд, ки тамоюли нопадид шудани изи ангуштҳо доранд. Пас аз он, пӯст сахт шуда, тобовар мешавад, ки ҷанбаи "макканда"-и пулпаҳои ангуштро медиҳад

Сипас ангуштон оҳиста-оҳиста лоғар мешаванд ва дар флексия ақиб мешаванд.

Дар пульпит мушкилии склероз, захмҳои захми дарднок пайдо мешаванд

Дигар соҳаҳо

Склероз метавонад ба рӯй паҳн шавад (рӯй ҳамвор мешавад ва ях мекунад; тангшавии он вуҷуд дорад

бинӣ ва кушодашавии ками даҳон, ки бо қатраҳои радиатӣ дар «кисаи ҳамьён» иҳота шудааст), дасту пой ва тана ба китфҳо, тана ва дастҳо намуди ҳамвор ва ғилофнок медиҳад.

Телеангиоэктазияҳо

Инҳо зарфҳои хурди бунафш мебошанд, ки дар доғҳои арғувон аз як то 2 миллиметр ҷамъ мешаванд ва дар рӯй ва дасту пойҳо инкишоф меёбанд.

кальцинозҳо

Ин гиреҳҳои сахт мебошанд, вақте ки онҳо сатҳӣ мебошанд, сафеданд, ки ҳангоми тамос бо пӯст метавонанд як мушаки бӯйро тарк кунанд. Онҳо бештар дар дастҳо ва пойҳо пайдо мешаванд.

Иштироки луобпарда

луобпардаи даҳон аксар вақт хушк аст, инчунин чашмҳо. Ин синдроми сикка номида мешавад.

Склерози узв

Роҳи ҳозима

Дар 75% ҳолатҳо ҷалби сурхрӯда мавҷуд аст, ки бо рефлюкси гастроэзофагеалӣ, душвории фурӯ бурдан ё ҳатто захми сурхрӯда зоҳир мешавад.

Ба рӯдаи борик инчунин аз фиброз ё ҳатто атрофияи виллӣ таъсир мерасонад, ки баъзан барои синдроми мальабсорбсия масъул аст, ки бо суст шудани перисталтикаи рӯда, боиси афзоиши аз ҳад зиёди микробҳо мегардад ва хатари псевдо-монеъшавии рӯдаро фош мекунад.

Шуш ва дил

Фибрози интерстициалии шуш дар 25% беморон рух медиҳад, ки барои ихтилоли роҳи нафас масъул аст, ки метавонад ба нокомии музмини нафаскашӣ оварда расонад, ки сабаби асосии марги беморони зарардида мебошад.

Сабаби дуюми асосии марг гипертонияи артериалии шуш аст, ки аз сабаби фибрози шуш, осеби артерияи шуш ё осеби дил мебошад. Охирин бо ишемияҳои миокард, «падидаи миокард Рейно» ва фиброз алоқаманд аст.

Гурдаҳо

Зарари гурда боиси гипертонияи ашаддӣ ва норасоии гурда мегардад

Дастгоҳи ҳаракаткунанда

Зарари буғумҳо (полиартрит), устухонҳо, устухонҳо (деминерализатсия, вайроншавии устухонҳои дурдаст) ва мушакҳо (дарди мушакҳо ва заъф) мушоҳида мешавад.

Табобати склеродермияи системавӣ

Бар зидди фиброз мубориза баред

Мониторинг муҳим аст ва табобатҳои зиёде мавҷуданд, ки онҳоро санҷидан мумкин аст, зеро самаранокии онҳо аз ҳар як шахс хеле фарқ мекунад. Дар байни табобатҳое, ки истифода мешаванд, мо метавонем колхицин, D-пеницилламин, интерферон γ, кортизон, циклоспорин ва ғайраҳоро номбар кунем.

Машқҳои мунтазами ҷисмонӣ, массаж ва барқарорсозӣ барои нигоҳ доштани ҳаракат ва мубориза бо атрофиёни мушакҳо.

Синдроми Рейно

Илова ба муҳофизат аз хунукӣ ва қатъ кардани тамокукашӣ, вазодилаторҳо ба монанди блокаторҳои каналҳои калсий: дигидропиридинҳо (нифедипин, амлодипин ва ғайра) ё бензотиазинҳо (дилтиазем) истифода мешаванд. Агар блокаторҳои каналҳои калсий бесамар бошанд, духтур дигар доруҳои вазодилаторҳоро таъин мекунад: празозин, ингибиторҳои табдилдиҳандаи фермент, сартанҳо, тринитрин, илопрост ва ғайра.

Телеангиоэктазияҳо

Онҳоро тавассути лазери рагҳои рагҳои импулсӣ ё KTP суст кардан мумкин аст.

Кальцинози пӯсти зеризаминӣ

Духтур бинт, хатто колхицинро таъин мекунад. Баъзан буридани ҷарроҳии кальциноз зарур аст.

Табобати зуҳуроти узвҳои дигар

Роҳҳои ҳозима

Тадбирҳои гигиенӣ-парҳезии рефлюкси gastroesophageal бояд риоя карда шаванд: хориҷ кардани хӯрокҳои кислота ва машрубот, хӯрдани хӯрок дар ҳолати нишаста, истифодаи якчанд болишт барои хоб. Духтур ингибиторҳои насоси протониро барои маҳдуд кардани кислотаи меъда муқаррар мекунад.

Дар ҳолати мальабсорбсия, ки ба паҳншавии микробҳо вобаста аст, ки бо сустшавии перисталтикаи рӯда мусоидат мекунад, духтур антибиотикҳоро ҳар моҳ як-ду ҳафта (ампициллин, тетрациклинҳо ё триметоприм-сульфаметоксазол), ки бо илова кардани кислотаи оҳан, фолид алоқаманд аст, таъин мекунад. ва витамини B12.

Шуш ва дил

Бар зидди фибрози интерстициалии шуш, сиклофосфамид танҳо ё дар якҷоягӣ бо кортизон истифода мешавад. Инфексияҳои дуюмдараҷаи шуш бо антибиотикҳо табобат карда мешаванд ва хатари бад шудани фибрози шуш тавассути ваксина бар зидди зуком ва пневмококк маҳдуд карда мешавад.

Бар зидди гипертонияи артерияи шуш доруҳои вазодилаторҳо ба монанди нифедипин истифода мешаванд. илопрост ва эзопростенол.

Барои обёрии миокард, блокаторҳои каналҳои калсий ва ингибиторҳои ACE истифода мешаванд.

Рейнсҳо

Ингибиторҳои ACE, ба монанди каптоприл ё вазодилаторҳо, ба монанди сартанҳо, гипертонияи артериалӣ ва нокомии гурдаро маҳдуд мекунанд.

Зарари мушакҳо ва буғумҳо

Духтур барои дарди буғумҳо доруҳои зидди илтиҳобии ғайристероидӣ ё стероидӣ (кортизон) таъин мекунад.