Васкулитҳои рагҳои миёна

Peri Arteritis Nodosa ё PAN

Periarteritis nodosa (PAN) як ангеити хеле камёби некротикӣ мебошад, ки метавонад ба бисёр узвҳо таъсир расонад, ки сабаби он хуб маълум нест (баъзе шаклҳо ба вируси гепатити В алоқаманданд).

Беморон аксар вақт бад шудани вазъи умумии онҳо бо кам шудани вазн, табларза ва ғайра доранд.

Дар нисфи ҳолатҳо дарди мушакҳо мушоҳида мешавад. Онҳо шадид, паҳншуда, стихиявӣ ё бо фишор ба вуҷуд омадаанд, ки метавонанд беморро аз сабаби шиддати дард ва лоғаршавии мушакҳо ба бистар мехкӯб кунанд ...

Дар буғумҳои калони канорӣ: зонуҳо, пойҳо, оринҷҳо ва дастҳо дарди буғумҳо бартарӣ дорад.

Зарари асабҳо, ки мултиневрит номида мешавад, аксар вақт дида мешавад, ки ба якчанд асабҳо, аз қабили sciatica, асаби берунӣ ё дохилӣ, радиалӣ, улнар ё миёнарав таъсир мерасонад ва аксар вақт бо варами сегменталии дисталӣ алоқаманд аст. Невритҳои табобатнашуда дар ниҳоят ба атрофияи мушакҳое, ки аз асаби зарардида иннерватсия шудаанд, оварда мерасонад.

Васкулит инчунин метавонад ба мағзи сар камтар таъсир расонад, ки метавонад ба эпилепсия, гемиплегия, инсулт, ишемия ё хунравӣ оварда расонад.

Аломати ишоракунанда дар сатҳи пӯст ин пурпура (доғҳои арғувон, ки ҳангоми пахш кардан пажмурда намешаванд) қад кашидан ва инфилтратсияшуда, махсусан дар дасту пойҳо ё ливедо мебошанд, ки навъҳои торҳо (livedo reticularis) ё доғҳо (livedo racemosa) арғувонро ташкил медиҳанд. пойҳо. Мо инчунин метавонем падидаи Рейно (якчанд ангуштон дар сармо сафед мешаванд) ё ҳатто гангренаи ангушт ё ангуштони пойро бубинем.

Орхит (илтиҳоби устухон) яке аз зуҳуроти маъмултарини PAN мебошад, ки дар натиҷаи васкулитҳои рагҳои тестикулӣ ба вуҷуд омадааст, ки метавонад ба некрозҳои ҷигар оварда расонад.

Синдроми илтиҳобии биологӣ дар аксарияти беморони гирифтори PAN (афзоиши суръати таҳшиншавӣ то зиёда аз 60 мм дар як соати аввал, дар протеини реактивии C ва ғ.), гиперэозинофилияи асосӣ (афзоиши ҳуҷайраҳои сафеди эозинофилии полинуклеарӣ) мавҷуд аст.

Сирояти гепатити В ба мавҷудияти антигени HBs тақрибан дар ¼ то 1/3 беморон оварда мерасонад

Ангиография микроаневризмаҳо ва стеноз (камшавии намуди калибрӣ ё конус) рагҳои калибри миёнаро ошкор мекунад.

Табобати PAN аз табобати кортикостероидҳо оғоз мешавад, ки баъзан бо иммуносупрессантҳо (хусусан сиклофосфамид) якҷоя карда мешавад.

Биотерапия дар идоракунии PAN, махсусан ритуксимаб (анти-CD20) сурат мегирад.

Бемории Бургер

Бемории Buerger ё thromboangiitis obliterans як ангиитест, ки ба сегментҳои артерияҳои хурд ва миёна ва рагҳои дастҳои поёнӣ ва боло таъсир мерасонад, ки боиси тромбоз ва реканализатсияи рагҳои зарардида мегардад. Ин беморӣ бештар дар Осиё ва дар байни яҳудиёни Ашкеназӣ мушоҳида мешавад.

Он дар беморони ҷавон (камтар аз 45 сола), аксар вақт тамокукаш, ки зуҳуроти артериитро дар аввали ҳаёт (ишемияи ангуштон ё ангуштони пой, клюдикатсияи фосилавӣ, захми ишемикии артериалӣ ё гангренаи пойҳо ва ғайра) оғоз мекунад, рух медиҳад.

Артериография осеби рагҳои дурдастро ошкор мекунад.

Табобат тамоман бас кардани тамокукаширо дар бар мегирад, ки ин ангеза ва шиддатёбии беморӣ мебошад.

Духтур вазодилаторҳо ва доруҳои зидди тромбоситӣ ба монанди аспирин таъин мекунад

Ҷарроҳии реваскуляризатсия метавонад талаб карда шавад.

Бемории Кавасаки

Бемории Кавасаки ё "синдроми adeno-cutaneous-lucous" як васкулитест, ки ба таври интихобӣ ба қаламрави рагҳои коронарӣ, аз ҷумла барои аневризмаҳои коронарӣ масъул аст, ки метавонад манбаи фавт бошад, махсусан дар кӯдакони аз 6 моҳа то 5 сола бо басомади баланд. дар синни 18-моха.

Беморӣ дар се марҳила дар тӯли якчанд ҳафта сурат мегирад

Давраи шадид (аз 7 то 14 рӯз): табларза бо доғҳо ва пайдоиши «лабҳои гелос», «забони тарбуз», «чашмони сӯзандоруи» конъюнктивитҳои дуҷониба, «кӯдаки тасаллӣ», варам ва сурхии дасту пойҳо. Идеалӣ, табобат бояд дар ин марҳила оғоз карда шавад, то хатари оқибатҳои дилро маҳдуд кунад

Марҳилаи суқутӣ (14 то 28 рӯз), ки дар натиҷа пӯсти селлюлоза аз ангуштони ангуштон ва пойҳо дар атрофи нохунҳо оғоз меёбад. Маҳз дар ин марҳила аневризмҳои коронарӣ ба вуҷуд меоянд

Марҳилаи барқароршавӣ, одатан бидуни аломатҳо, аммо дар давоми он метавонад мушкилоти ногаҳонии дил аз сабаби ташаккули аневризмҳои коронарӣ дар марҳилаи қаблӣ ба амал ояд.

Аломатҳои дигар доғҳои памперс, сурхи дурахшон бо доғҳои десквамативӣ, аломатҳои дилу рагҳо (гурбҳои дил, галопи дил, ихтилоли электрокардиограмма, перикардит, миокардит ...), ҳозима (дарунравӣ, қайкунӣ, дарди шикам ...), неврологӣ (менингитҳои асептикӣ) мебошанд. , фалаҷ), пешоб (чирки безарар дар пешоб, уретрит), полиартрит...

Илтиҳоби назаррас дар хун бо суръати таҳшиншавӣ аз 100 мм зиёд дар як соати аввал ва протеини хеле баланди C-реактивӣ, афзоиши назарраси ҳуҷайраҳои сафеди полинуклеарӣ аз 20 элемент / мм000 зиёд ва афзоиши тромбоцитҳо нишон дода мешавад.

Табобат ба иммуноглобулинҳо дар дохили вена (IV Ig) ҳарчи зудтар барои маҳдуд кардани хатари аневризми коронарӣ асос ёфтааст. Агар IVIG самаранок набошад, духтурон кортизон ё аспиринро ба дохили раг истифода мебаранд.