Холангиокарцинома саратони рагҳои сафро мебошад. Он ба эпителияи дарахти сафрои дохили ё иловагии ҷигар таъсир мерасонад, яъне бофтаи аз ҳуҷайраҳои ба ҳам наздикшуда иборат буда, маҷмӯи каналҳои ҷамъкунандаи сафро ташкил медиҳад. Саро як моеъи часпаки зардчаест, ки аз ҷониби ҷигар тавлид мешавад, аз ин рӯ эҳтимоли инкишофи бемории дохили ё иловагии ҷигар аст.

Сарфи назар аз паҳншавии ин беморӣ то ҳол кам маълум аст, холангиокарцинома тақрибан 3% саратони меъдаю рӯда ва тақрибан 10-15% ашаддии гепато-билиарро ташкил медиҳад. Дар рушди ин патология бартарии каме мардон вуҷуд дорад. Илова бар ин, беморӣ ба ҳисоби миёна аз 50 то 70 сол инкишоф меёбад.

Сарчашмаи инкишофи ин варам то ҳол маълум нест. Бо вуҷуди ин, чунин ба назар мерасад, ки пайдоиши он пароканда аст, яъне он танҳо ба шахсони алоҳида дар дохили популятсия бе мавҷудияти "занҷири интиқоли" муайян таъсир мерасонад. (1)

Ин саратон метавонад дар ҳолатҳои зерин инкишоф ёбад:

– роҳҳои сафрои дохилиҷигарӣ. Ин роҳҳо аз каналҳои хурд (canaliculi), каналҳои Herring ва роҳҳои сафро иборатанд. Ин маҷмӯи каналҳо якҷоя шуда, як канали умумии чап ва ростро ташкил медиҳанд. Инҳо ҷигарро тарк карда, дар навбати худ як канали умумии экстрагепатикиро ташкил медиҳанд. Шакли махсуси вараме, ки ба пайванди байни ҷӯйҳои ҷигарҳои рост ва чап таъсир мерасонад, номида мешавад: варами Клацкин;

– роххои сафрои берун аз гепати, ки аз рохи асосии сафро ва роххои ёрирасон иборатанд.

Аломатҳои марбут ба ин навъи саратон вобаста ба осеби дохили ё иловагии ҷигар фарқ мекунанд. Илова бар ин, зуҳуроти клиникӣ одатан вақте пайдо мешаванд, ки беморӣ дар марҳилаи пешрафтаи рушди он аст.

Ин як бемории нодир буда, 1 нафар ба 100 нафарро ташкил медиҳад. (000)

Аломатҳои беморӣ дар марҳилаи пешрафта пайдо мешаванд ва вобаста ба ҷойгиршавии варам фарқ мекунанд.

Дар ҳақиқат, дар ҳолате, ки варам экстрагепатикӣ аст, аломатҳои алоқаманд инҳоянд: (1)

– зуҳуроти холестатикӣ: ихроҷи равшан, зардпарвин, пешоб торик, хориш ва ғ.;

- нороҳатӣ;

- талафоти вазн;

- эҳсоси хастагӣ ва заифӣ.

Дар заминаи ҷалби дохилиҷигарӣ, беморӣ бештар тавассути нороҳатӣ ва аломатҳои мушаххаси шикам муайян карда мешавад, ба монанди:

- талафоти вазн;

- анорексия;

- дарди шикам.

Аломатҳои дигар низ метавонанд бо ин беморӣ алоқаманд бошанд: (2)

- табларза ;

- хориш;

– дард дар қисми рости болоии шикам.

Беморӣ дар якчанд марҳила муайян карда мешавад: (3)

– марҳилаи 1а: саратон дар дохили роҳҳои сафро ҷойгир шудааст;

– марҳилаи 1б: саратон ба паҳншавӣ ва паҳншавӣ тавассути рагҳои лимфавӣ оғоз мекунад;

– марҳилаи 2: саратон тавассути бофтаҳо (асосан ҷигар) ва рагҳои лимфавӣ паҳн мешавад;

– марҳилаи 3: саратон дар шакли метастатикӣ дар аксари рагҳои хун ва лимфавӣ мавҷуд аст;

– марҳилаи 4: саратон ба тамоми узвҳо паҳн мешавад.

Сабаби дақиқи саратони рӯдаи сафро то ба имрӯз маълум нест. Бо вуҷуди ин, омилҳои хавф барои рушди холангиокарцинома беҳтар фаҳмида мешаванд.

Саратон аз мутатсияҳо дар дохили интиқолдиҳандаи иттилооти генетикии ҳуҷайраҳо ба вуҷуд меояд: ДНК.

Ин мутатсияҳои генетикӣ дар дохили ҳуҷайраҳо ба афзоиши афзоиш ва афзоиши беназорати ҳуҷайраҳо оварда мерасонанд, ки дар натиҷа як паллаи ҳуҷайра бо номи варам ба вуҷуд меояд.

Дар сурати сари вақт ташхис нашудани саратон ва/ё сари вақт табобат нагардидани варам метавонад калон шавад ва бевосита ба дигар қисмҳои бадан паҳн шавад ё by гардиши хун. (3)

Холангиокарцинома бо варамест, ки ба рагҳои сафро таъсир мерасонад. Ин одатан оҳиста инкишоф меёбад ва эволютсияи он ба ҳолати метастатикӣ низ суст аст.

Илова бар ин, ташхиси беморӣ аксар вақт дар марҳилаи пешрафтаи варам анҷом дода мешавад.

Варам метавонад дар ҳама сатҳ дар қад-қади рӯдаи сафро афзоиш ёбад ва ҷараёни сафроро боздорад.

Гарчанде ки пайдоиши дақиқи беморӣ то ба имрӯз маълум нест, бисёр омилҳои хавфи марбут ба ин беморӣ равшананд. Ин махсусан дар мавриди: (2)

• мавҷудияти кистаҳо дар роҳҳои сафро;
• илтиҳоби музмини роҳҳои сафро ё ҷигар;
• холангити ибтидоӣ ва дуюмдараҷаи склерозинкунанда (илтиҳоби некротикии рагҳои сафро, ки боиси танг шудани онҳо ва халалдор шудани ҷараёни муқаррарии сафро мегардад);
• колити захмдор (бемории музмини илтиҳобии рӯдаи ғафс);
• кашонидани доманаи музмин (инкишофи табларзаи домана, ки пайдоиши онҳо аз як ангезандаи сироятӣ сарчашма мегирад ва метавонад аз як шахс ба шахси дигар гузарад);
• сироятҳои паразитӣ аз ҷониби Opisthochis viverrini як ҷуфт Clonorchis sinensis;
• таъсири торотраст (агенти контраст, ки дар рентгенҳои рентгенӣ истифода мешавад).

 Дигар омилҳои шахсӣ низ дар рушди ин намуди варамҳо бозӣ мекунанд: (3)

• синну сол; одамони аз 65-сола боло хатари инкишофи ин беморӣ доранд;
• дучор шудан ба баъзе кимиёвӣ. Таъсири торотраст мисоли равшантарин аст. Дар ҳақиқат, исбот шудааст, ки таъсири ин агенти кимиёвӣ, ки дар рентгенография васеъ истифода мешавад, пеш аз манъи он дар солҳои 1960, хатари инкишофи холангиокарциномаро зиёд мекунад. Дигар моддаҳои кимиёвӣ инчунин дар зиёд кардани хатари инкишофи беморӣ, ба монанди асбест ё PCBs (бифенилҳои полихлорӣ) иштирок мекунанд. Аввалин он барои муддати тӯлонӣ ҳамчун маводи зидди оташ дар соҳаҳои сохтмон, сохтмон ва саноат истифода мешуд. PCB-ҳо аксар вақт дар саноат ва сохтмон истифода мешуданд. Ин моддаҳои химиявӣ ҳоло ба қоидаҳои қатъӣ тобеъ мебошанд;
• мавҷудияти гепатити В ё С;
• мавҷудияти сиррози;
• сирояти ВНМО (вируси норасоии масунияти одам);
• диабети навъи I ва II;
• фарбењї;
• тамоку.

Барои ташхиси ин беморӣ бояд санҷишҳои гуногуни скринингии саратони рагҳои сафро гузаронида шаванд. (3)

• ташхиси хун барои ташхиси холангиокарцинома истифода мешавад. Дар асл, дар шароите, ки варам дар рагҳои сафро ба вуҷуд меояд, ҳуҷайраҳои саратон баъзе кимиёвии хосро хориҷ мекунанд, ки онҳоро тавассути санҷиши хун муайян кардан мумкин аст. Бо вуҷуди ин, ин нишонаҳо метавонанд дар шароити дигар озод карда шаванд. Мавҷудияти ин моддаҳо ба таври мунтазам бо рушди саратони рагҳои сафро алоқаманд нестанд;
• сканери рагҳои сафро имкон медиҳад, ки тасвири дохили ин қисми бадан ба даст оварда шавад, то ҳама гуна нуқсонҳо ошкор карда шаванд;
• томография тавассути як қатор рентгенҳои ҷигар имкон медиҳад, ки ин узв тавассути тасвирҳои 3-ченака муфассалтар таҳлил карда шавад;
• MRI (Magnetic Resonance Imaging), бо истифода аз системаи майдонҳои магнитӣ ва мавҷҳои радио барои ба даст овардани тасвири дохили ҷигар;
• эндоскопияи ретроградии холангиопанкреатография воситаи равшан кардани нуқсонҳои муфассалтари рагҳои сафро мебошад;
• холангиографияи перкутании трансгепатикӣ низ барои ба даст овардани шарҳи муфассали гадуди меъда истифода мешавад;
• биопсия имкон медиҳад, ки ташхис тасдиқ карда шавад.

Аксари ҳолатҳои саратони рӯдаи сафро табобат карда наметавонанд. Бо вуҷуди ин, табобат барои беморӣ аксар вақт аломатҳои мушаххас мебошанд.

Назорати беморон ба шарофати як гурӯҳи бисёрсоҳаи иборат аз маҷмӯи мутахассисон (ҷарроҳон, онколог, рентгенолог, ҳамшираҳои шафқат, гастроэнтеролог ва ғайра) амалӣ карда мешавад. (3)

Табобатҳои пешниҳодшуда аз аломатҳо ва инчунин пешрафти саратон вобастаанд.

Дар марҳилаҳои 1 ва 2 ҷарроҳӣ барои таҷдиди як қисми меъда, роҳҳои сафро ё ҷигар имконпазир аст.

Дар марҳилаи 3, имкони муваффақияти табобат аз сатҳи осеби рагҳои лимфатикӣ вобаста аст.

Ниҳоят, дар марҳилаи 4, сатҳи муваффақияти табобат нисбатан паст аст.

Табобати ин беморӣ метавонад боиси мудохилаҳои ҷарроҳӣ гардад, ки ба таҷдиди бофтаҳои саратон имкон медиҳад: як қисми каналҳои сафро, ки ҳуҷайраҳои саратон доранд, масона, рагҳои муайяни лимфатикӣ ё ҳатто як қисми ҷигар.

Одатан, аз 20% то 40% одамони гирифтори ҷарроҳӣ ва ҷарроҳӣ 5 сол ё бештар аз он пас аз ҷарроҳӣ зинда мемонанд.

Дар пасманзари дарди шикам, зардпарвин ва гайра баъзан кушодани роххои сафро зарур аст. Ин озодкунӣ бо истифода аз найчаи тунуке, ки аз рагҳои сафро мегузарад, анҷом дода мешавад.

Табобати радиатсионӣ табобати маъмулии холангиокарцинома нест, аммо он метавонад дар коҳиш додани нишонаҳо ва инчунин маҳдуд кардани паҳншавии метастазҳо самаранок бошад. Ду намуди терапияи радиатсионӣ вуҷуд дорад: терапияи радиатсионӣ радиатсионӣ берунӣ ва терапияи радиатсионӣ дохилӣ.

Ғайр аз он, терапияи радиатсионӣ метавонад таъсири тараф ба монанди дилбењузурї, ќайкунї ё ҳатто хастагии шадидро ба бор орад.

Химиотерапия инчунин барои мақсадҳои шабеҳ ба терапияи радиатсионӣ истифода мешавад. Ё барои кам кардани нишонаҳо, бо мақсади маҳдуд кардани паҳншавии варам ва дароз кардани умри субъекти зарардида. Химиотерапия аксар вақт бо радиотерапия якҷоя карда мешавад. Таъсири иловагие, ки бо химиотерапия алоқаманд аст, инчунин онҳое мебошанд, ки бо радиотерапия ва талафоти мӯй алоқаманданд.

Баъзе тадқиқотҳо манфиатҳои марбут ба омезиши ду доруеро, ки дар химиотерапия истифода мешаванд (Cisplatin ва Gemcitabine) нишон доданд.

То имрӯз, табобатҳое, ки бо саратони рӯдаҳои сафро алоқаманданд, ба мисли дигар намудҳои саратон самаранок нестанд. Аз ин рӯ, бисёре аз таҳқиқотҳо ба ин навъи саратон таваҷҷӯҳ зоҳир мекунанд, то роҳҳои беҳтари табобати ин бемориро пайдо кунанд.

Илова бар ин, тадқиқот оид ба таҳияи табобати мақсаднок низ ҷорӣ аст. Инҳо доруҳое мебошанд, ки ба марҳилаи мушаххаси рушди саратон нигаронида шудаанд.