Саркомаи Юинг бо инкишофи варами ашаддӣ дар устухонҳо ва бофтаҳои нарм хос аст. Ин варам дорои хусусияти дорои потенсиали баланди метастатикӣ мебошад. Ё паҳншавии ҳуҷайраҳои варам дар тамоми бадан аксар вақт дар ин патология муайян карда мешавад.

Ин як бемории нодир аст, ки бештар ба кӯдакон таъсир мерасонад. Бемории он 1/312 кӯдакони то 500-соларо ташкил медиҳад.

Гурӯҳи синну соле, ки аз рушди ин шакли варам бештар осеб дидааст, аз 5 то 30 сола буда, мизони боз ҳам бештар аз 12 то 18 сола аст. (3)

Зуҳуроти клиникии алоқаманд дард ва варам дар маҳалли ҷойгиршавии варам мебошанд.

Ҷойгиршавии ҳуҷайраҳои варам, ки ба саркомаи Юинг хос аст, гуногунанд: пойҳо, дастҳо, пойҳо, дастҳо, сина, коси коса, косахонаи сар, сутунмӯҳра ва ғайра.

Ин саркомаи Юинг низ номида мешавад: варами ибтидоии нейроэктодермалии перифералӣ. (1)

Муоинаи тиббӣ имкон медиҳад, ки беморӣ ташхис карда, марҳилаи пешрафти онро муайян кунад. Санҷиши аз ҳама бештар алоқаманд ин биопсия мебошад.

Омилҳо ва шароитҳои мушаххас метавонанд ба пешгӯии беморӣ дар субъекти зарардида таъсир расонанд. (1)

Ба ин омилҳо, аз ҷумла, паҳншавии ҳуҷайраҳои варам танҳо ба шуш, ки пешгӯии онҳо мусоидтар аст, ё инкишофи шаклҳои метастатикӣ дар дигар қисмҳои баданро дар бар мегирад. Дар ҳолати охирин, пешгӯӣ бадтар аст.

Илова бар ин, андозаи варам ва синну соли шахси зарардида дар пешгӯии ҳаётан муҳим нақши асосӣ доранд. Воқеан, дар ҳолате, ки андозаи варам ба зиёда аз 8 см мерасад, пешгӯӣ нигаронкунандатар аст. Дар мавриди синну сол, ҳар қадар зудтар ташхиси патология гузошта шавад, пешгӯии бемор ҳамон қадар беҳтар аст. (4)

Саркомаи Юинг яке аз се намуди асосии саратони устухон дар баробари хондросаркома ва остеосаркома мебошад. (2)

Аломатҳое, ки маъмулан бо саркомаи Юинг алоқаманданд, дарди намоён ва варам дар устухонҳои зарардида ва бофтаҳои нарм мебошанд.

 Зуҳуроти клиникии зерин метавонанд дар рушди чунин саркома пайдо шаванд: (1)

• дард ва / ё варам дар дастҳо, пойҳо, қафаси сина, пушт ё коси хурд;
• мавҷудияти "кӯзаҳо" дар ҳамин қисмҳои бадан;
• мавҷудияти табларза бе ягон сабаб;
• шикастани устухонҳо бе ягон сабаб.

Бо вуҷуди ин, аломатҳои алоқаманд аз ҷойгиршавии варам ва аҳамияти он дар рушди он вобастаанд.

Дард, ки бемор бо ин патология аз сар мегузаронад, одатан бо мурури замон шиддат мегирад.

 Дигар аломатҳои камтар маъмул низ метавонанд намоён бошанд, ба монанди: (2)

• табларзаи баланд ва доимӣ;
• дилсахтии мушакҳо;
• талафоти вазнини назаррас.

Бо вуҷуди ин, беморе, ки саркомаи Юинг дорад, метавонад ягон нишона надошта бошад. Ба ин маъно, варам метавонад бе ягон зуҳуроти клиникии мушаххас афзоиш ёбад ва ба ин васила ба устухон ё бофтаи нарм бе намоён таъсир расонад. Дар ҳолати охирин хатари шикастан муҳимтар аст. (2)

Азбаски саркомаи Юинг як шакли саратон аст, дар бораи пайдоиши дақиқи рушди он маълумоти кам мавҷуд аст.

Бо вуљуди ин, фарзияе пешнињод карда шуд, ки вобаста ба сабаби инкишофи он. Дар ҳақиқат, саркомаи Юинг махсусан ба кӯдакони аз 5 сола боло ва наврасон таъсир мерасонад. Ба ин маъно, эҳтимоли робитаи афзоиши босуръати устухон дар ин тоифаи шахс ва рушди саркомаи Юинг баланд шудааст.

Давраи балоғат дар кӯдакон ва наврасон устухонҳо ва бофтаҳои нармро ба рушди варам бештар осебпазир мегардонад.

Тадқиқотҳо ҳамчунин нишон доданд, ки кӯдаке, ки бо чурраи ноф таваллуд шудааст, се маротиба бештар ба саркомаи Юинг гирифтор мешавад. (2)

Ғайр аз ин фарзияҳои дар боло зикршуда, пайдоиши мавҷудияти транслокатсияи генетикӣ низ пешниҳод шудааст. Ин транслокатсия гени EWSRI (22q12.2) -ро дар бар мегирад. t (11; 22) (q24; q12) транслокатсия дар дохили ин гени мавриди таваҷҷӯҳ тақрибан дар 90% варамҳо пайдо шудааст. Илова бар ин, бисёр вариантҳои генетикӣ мавзӯи таҳқиқоти илмӣ буданд, ки генҳои ERG, ETV1, FLI1 ва NR4A3-ро дар бар мегиранд. (3)

Аз нуқтаи назари он, ки пайдоиши дақиқи патологӣ, то имрӯз, то ҳол кам маълум аст, омилҳои хавф низ ҳастанд.

Илова бар ин, тибқи натоиҷи таҳқиқоти илмӣ, кӯдаке, ки бо чурраи ноф таваллуд мешавад, се маротиба бештар ба як навъи саратон гирифтор мешавад.

Илова бар ин, дар сатҳи генетикӣ, мавҷудияти транслокатсияҳо дар дохили гени EWSRI (22q12.2) ё вариантҳои генетикӣ дар генҳои ERG, ETV1, FLI1 ва NR4A3 метавонад мавзӯи омилҳои иловагии хавф барои рушди беморӣ бошад. .

Ташхиси саркомаи Юинг ба ташхиси дифференсиалӣ тавассути мавҷудияти аломатҳои хос дар бемор асос ёфтааст.

Пас аз таҳлили духтур дар минтақаҳои дарднок ва варамшуда одатан рентген таъин карда мешавад. Дигар системаҳои ташхиси тиббиро низ истифода бурдан мумкин аст, ба монанди: Тасвирҳои магнитӣ (MRI) ё ҳатто сканҳо.

Биопсияи устухон низ метавонад барои тасдиқ ё набудани ташхис анҷом дода шавад. Барои ин, намунаи мағзи устухон гирифта, зери микроскоп таҳлил карда мешавад. Ин усулҳои ташхисро пас аз анестезияи умумӣ ё маҳаллӣ анҷом додан мумкин аст.

Ташхиси беморӣ бояд ҳарчи зудтар анҷом дода шавад, то ки табобат зуд анҷом дода шавад ва аз ин рӯ пешгӯӣ беҳтар шавад.

 Табобати саркомаи Юинг ба табобати умумӣ барои дигар саратон монанд аст: (2)

• ҷарроҳӣ роҳи самараноки табобати ин намуди саркома мебошад. Аммо, дахолати ҷарроҳӣ аз андозаи варам, ҷойгиршавии он ва инчунин сатҳи паҳншавии он вобаста аст. Ҳадафи ҷарроҳӣ иваз кардани қисми устухон ё бофтаи нармест, ки аз варам осеб дидааст. Барои ин протези металлӣ ё пайванди устухонро дар ивази минтақаи осебдида истифода бурдан мумкин аст. Дар ҳолатҳои шадид, ампутатсияи дасту пойҳо баъзан барои пешгирии такрори саратон зарур аст;
• химиотерапия, ки одатан пас аз ҷарроҳӣ барои коҳиш додани варам ва осон кардани табобат истифода мешавад.
• радиотерапия, инчунин аксар вақт пас аз химиотерапия, пеш аз ҷарроҳӣ ё пас аз ҷарроҳӣ барои кам кардани андозаи варам ва пешгирӣ кардани хатари дубора истифода мешавад.