Гаммопатияи моноклоналӣ (ГМ) бо мавҷудияти иммуноглобулини моноклоналӣ дар хун ва/ё пешоб муайян карда мешавад. Он метавонад бо гемопатияи ашаддӣ алоқаманд бошад, вагарна онро гаммопатияи моноклоналии аҳамияти номаълум (GMSI) меноманд.

Барои ташхис, ташхиси микробиологӣ имкон медиҳад, ки иммуноглобулинҳои моноклоналӣ дар миқдори аз ҳад зиёд муайян карда шаванд. Зуҳуроти клиникӣ, биологӣ ва радиологӣ метавонанд ба гемопатия ишора кунанд, дар ҳоле ки ташхиси GMSI ташхиси дифференсиалӣ мебошад.

Муайян

Гаммопатияи моноклоналӣ (ГМ) бо мавҷудияти иммуноглобулини моноклоналӣ дар хун ва/ё пешоб муайян карда мешавад. Иммуноглобулинҳо сафедаҳои плазмаи инсон мебошанд, ки хосиятҳои иммунӣ доранд. Онҳо дар ҳуҷайраҳои плазма, ҳуҷайраҳои системаи лимфоидӣ, ки дар испурч ва гиреҳҳои лимфа ташаккул меёбанд, синтез карда мешаванд. Аз ин рӯ, GM дар бораи паҳншавии клони ҳуҷайраҳои плазма, ки иммуноглобулинҳои моноклоналӣ тавлид мекунанд, шаҳодат медиҳад.

Намудҳои

GM-ро ба 2 категория тақсим кардан мумкин аст:

• Гаммопатияҳои моноклоналӣ, ки бо ашаддии гематологӣ алоқаманданд
• Гаммопатияҳои моноклоналии аҳамияти номаълум (GMSI)

Сабабҳо

Барои гаммопатияҳои моноклоналӣ, ки бо гемопатияҳои ашаддӣ алоқаманданд, сабабҳои асосӣ инҳоянд:

• Миеломаи сершумор: варами мағзи устухон, ки аз паҳншавии ҳуҷайраҳои плазмаи ғайримуқаррарӣ ба вуҷуд омадааст
• Макроглобулинемия (бемории Валденстрем): мавҷудияти миқдори ғайримуқаррарӣ дар плазмаи макроглобулин
• Лимфомаи В

GMSI метавонад бо патологияҳои гуногуни ғайриоддӣ алоқаманд бошад:

• Бемориҳои аутоиммунӣ (полиатрити ревматоидӣ, синдроми Sjögren, лупус системавӣ)
• Сироятҳои вирусӣ (мононуклеоз, вирус, ВИЧ, гепатити С)
• сироятҳои бактериявӣ (эндокардит, остеомиелит, сил)
• сироятҳои паразитӣ (лейшманиоз, вараҷа, токсоплазмоз)
• Бемориҳои музмин ба монанди холецистити музмин (илтиҳоби гадуди меъда)
• Шароитҳои гуногун, аз қабили гиперхолестеринемияи оилавӣ, бемории Гаучер, саркомаи Капоши, лихен, бемории ҷигар, миастения гравис (вайронкунии интиқоли импулсҳои асаб аз асаб ба мушак), камхунӣ ё тиротоксикоз

ташхис

GM аксар вақт тасодуфан, ҳангоми санҷишҳои лабораторӣ бо сабабҳои дигар муайян карда мешавад.

Барои муайян кардани агенти аз ҳад зиёди моноклоналӣ, санҷишҳои муфидтарин инҳоянд:

• Электрофорези сафедаҳои хуноба: усуле, ки барои муайян ва ҷудо кардани сафедаҳои зардоб дар зери таъсири майдони электрикӣ имкон медиҳад
• Иммунофиксатсия: усуле, ки имкон медиҳад, ки иммуноглобулинҳои моноклоналӣ муайян ва чоп карда шавад
• Таҳлили иммуноглобулин: раванде, ки сафедаҳо аз плазма ҷудо мекунад ва онҳоро дар асоси реаксияҳои иммунологии муайяншавандаи онҳо муайян мекунад

Сипас ташхис тавассути ҷустуҷӯи сабаби GM мегузарад. Зуҳуроти гуногуни клиникӣ, биологӣ ё рентгенӣ бояд миеломаи сершуморро нишон диҳанд:

• Аз даст додани вазн, дарди устухонҳои илтиҳобӣ, шикастани патологӣ
• Анемия, гиперкальциемия, нокомии гурда

Зуҳуроти дигар фавран ба гемопатия ишора мекунанд:

• Лимфаденопатия, спленомегалия
• Ихтилоли шумораи хун: камхунӣ, тромбоцитопения, лимфоцитози аз ҳад зиёд
• Синдроми гипервискозит

GMSI ҳамчун GM бидуни ягон аломати клиникӣ ё лаборатории ашаддии гематологӣ муайян карда мешавад. Дар реҷаи клиникӣ ин ташхиси истисно аст. Меъёрҳое, ки барои муайян кардани GMSI истифода мешаванд, инҳоянд:

• Меъёри ҷузъҳои моноклоналӣ <30 г / л 
• Устувории нисбии бо мурури замон ҷузъи моноклоналӣ 
• Сатҳи муқаррарии хунобаи дигар иммуноглобулинҳо
• Набудани осеби харобиовари устухон, камхунӣ ва ихтилоли гурда

Бемории GMSI бо синну сол аз 1% дар 25-солагӣ то 5% пас аз 70-сола меафзояд.

GMSI одатан асимптоматикӣ аст. Бо вуҷуди ин, антиденои моноклоналӣ метавонад ба асабҳо пайваст шавад ва боиси карахтӣ, карахтӣ ва заъф гардад. Одамони гирифтори ин беморӣ эҳтимоли вайроншавии бофтаҳои устухон ва шикаста доранд.

Вақте ки GM бо бемории дигар алоқаманд аст, нишонаҳо ин беморӣ мебошанд.

Ғайр аз он, иммуноглобулинҳои моноклоналӣ метавонанд мушкилоти нисбатан камро ба вуҷуд оранд:

• Амилоидоз: ҷамъшавии порчаҳои сафедаҳои моноклоналӣ дар узвҳои гуногун (гурдаҳо, дил, асабҳо, ҷигар), ки сабаби нокомии ин узвҳо шуда метавонанд.
• Синдроми гипервискозияти плазма: он барои ихтилоли биниш, аломатҳои неврологӣ (дарди сар, чарх задани сар, хоболудӣ, ихтилоли ҳушёрӣ) ва нишонаҳои геморрагикӣ масъул аст.
• Криоглобулинемия: бемориҳое, ки дар натиҷаи мавҷудияти иммуноглобулинҳо дар хун ба вуҷуд меоянд, ки ҳангоми аз 37 дараҷа паст шудани ҳарорат ба вуҷуд меоянд. Онҳо метавонанд зуҳуроти пӯстро ба вуҷуд оранд (пурпура, феномени Рейно, некрозҳои узвҳо), полиартралгия, невритҳо ва нефропатияҳои гломерулярӣ.

Барои IMG ягон табобат тавсия дода намешавад. Тадқиқотҳои охирин нишон медиҳанд, ки IMGTs бо талафоти алоқаманд бо устухон метавонанд аз табобат бо бисфосфонатҳо манфиат гиранд. Ҳар 6-12 моҳ беморон бояд аз муоинаи клиникӣ гузаранд ва электрофорези протеини хуноба ва пешобро барои арзёбии пешрафти беморӣ гузаронанд.

Дар ҳолатҳои дигар, табобат сабаби он аст.

Дар таносуби то 25% ҳолатҳо, эволютсияи GMSI ба бемории ашаддии гематологӣ мушоҳида мешавад. Одамони гирифтори GMSI бо санҷиши ҷисмонӣ, хун ва баъзан пешоб тақрибан ду маротиба дар як сол барои тафтиш кардани пешрафти эҳтимолӣ ба ҳолати саратон пайравӣ мекунанд. Агар пешравӣ барвақт ошкор карда шавад, аломатҳо ва мушкилотро метавон пешакӣ пешгирӣ ё табобат кард.