Гигантизм аз сабаби аз ҳад зиёд секретсияи гормонҳои афзоиш дар кӯдакӣ ба вуҷуд омадааст, ки боиси баландии хеле калон мешавад. Ин ҳолати бениҳоят нодир аксар вақт бо рушди варами неки ғадуди гипофиз, аденомаи гипофиз алоқаманд аст. Дар солҳои охир, тадқиқот иштироки зуд -зуд омилҳои генетикиро ошкор намуд. Табобат душвор аст ва аксар вақт мултимодалӣ аст.

Гигантизм як шакли хеле камёфтаи акромегалия мебошад, ки дар натиҷаи ихроҷи аз ҳад зиёди гормонҳои афзоиш ба вуҷуд омадааст, ки онро GH (барои Ҳарду афзоишсоматотропи гормон (STH). 

Вақте ки он пеш аз балоғат (акромегалияи ноболиғон ва навзодон) рух медиҳад, вақте ки устухонҳои устухон ҳанӯз муттаҳид нашудаанд, ин норасоии гормоналӣ бо афзоиши аз ҳад зиёд ва босуръати устухонҳо ва тамоми бадан ҳамроҳӣ мекунад. ва боиси гигантизм мегардад.

Кӯдакони гирифтори ин беморӣ ба таври ғайриоддӣ баланд ҳастанд ва писарон дар синни наврасӣ ба 2 метр ва бештар аз он мерасанд.

Одатан, гормонҳои афзоиш аз ҷониби як ғадуди хурде дар пояи майна, ки ғадуди гипофиз ном дорад, ба хун бароварда мешавад. Дар кӯдакон нақши асосии он мусоидат ба афзоиш аст. Истеҳсоли гормонҳои афзоиш аз ҷониби ғадуди гипофиз аз ҷониби GHRH танзим карда мешавад (гормонҳои баровардани гормонҳои афзоиш), як гормоне, ки аз ҷониби гипоталамуси наздик истеҳсол мешавад.

Гиперсекрецияи гормонҳои афзоиш дар кӯдакони гирифтори гигантизм аксар вақт аз пайдоиши варами бадсифат дар ғадуди гипофиз, ки аденомаи гипофиз номида мешавад, вобаста аст: паҳншавии ҳуҷайраҳои тавлидкунандаи гормон сатҳи ғайримуқаррарии баландро мефаҳмонад.

Дар камтар аз 1% ҳолатҳо, ғадуди гипофиз аз ҳад зиёд фаъол аст, зеро он аз ҷониби GHRH аз ҳад зиёд ҳавасманд карда мешавад, ки он аз ҷониби варами аз ҳад зиёд тавлидшаванда, ки метавонад дар ягон ҷои бадан ҷойгир шавад, истеҳсол карда мешавад.

ташхис

Гигантизм дар сурати афзоиши босуръати босуръат гумонбар мешавад (хати афзоиши баландӣ бо каҷи миёна), вақте ки кӯдак дар муқоиса бо дигар аъзои оилаи худ хеле баланд аст. Ташхиси клиникӣ дигар ихтилолҳои марбут ба гигантизмро нишон медиҳад (нигаред ба аломатҳо).

Ташхис бо санҷишҳои хун тасдиқ карда мешавад, ки андозагирии такрории гормонҳои афзоиш ва озмоиши тормози глюкозаро дар бар мегирад - болоравии сатҳи глюкозаи хун пас аз ҷабби нӯшокиҳои ширин одатан коҳиши секрецияи гормонҳои афзоишро ба вуҷуд меорад, ки дар беморони гирифтори гигантизм.

Барои муайян кардани варами боиси гигантизм имтиҳонҳои тасвирӣ гузаронида мешаванд:

• MRI (томографияи резонанси магнитӣ) имтиҳони интихоб барои тасаввур кардани аденомаи гипофиз мебошад;
• сканер асосан барои ҷустуҷӯи омосҳои GHRH дар гадуди зери меъда, тухмдонҳо ё ғадудҳои adrenal истифода мешавад;
• рентгенография имкон медиҳад, ки аномалияҳои афзоиши устухонҳо инъикос карда шаванд.

Мавҷудияти аденомаи гипофиз метавонад ба фаъолияти гипофиз то дараҷаҳои гуногун халал расонад. Илова ба гормонҳои афзоиш, он пролактин (гормонҳои синамаконӣ) ва инчунин дигар гормонҳоро тавлид мекунад, ки нақши онҳо секрецияро аз ғадудҳои adrenal, ғадуди сипаршакл ва ғадудҳои таносул ташкил медиҳанд. Аз ин рӯ, ташхиси пурраи гормоналӣ зарур аст.

Варам инчунин метавонад асабҳои оптикиро фишор диҳад ва халалдоршавии визуалиро ба вуҷуд орад, аз ин рӯ зарурати муоинаи ҳамаҷонибаи офтальмологӣ лозим аст.

Барои арзёбии камбудиҳои гуногун, ки метавонанд бо гигантизм алоқаманд бошанд, имтиҳонҳои дигари иловагӣ талаб карда мешаванд.

Одамони дахлдор

Гигантизм назар ба акромегалия, ки ба калонсолон таъсир мерасонад, хеле камёб аст, гарчанде ки худи ин ҳолат хеле кам аст (3 то 5 ҳолати нав ба як миллион аҳолӣ дар як сол). Дар Иёлоти Муттаҳида, танҳо сад ҳолати гигантизм муайян карда шудааст.

Гигантизм дар писарон бартарӣ дорад, аммо баъзе шаклҳои хеле ибтидоӣ асосан занонаанд

Омилҳои хавф

Гигантизм одатан худро ҳамчун як патологияи ҷудошуда ва давра ба давра муаррифӣ мекунад, яъне берун аз ҳама гуна заминаҳои ирсӣ рух медиҳад. Аммо ҳолатҳои нодир аз аденомаҳои гипофизии оилавӣ вуҷуд доранд, гигантизм низ метавонад яке аз ҷузъҳои синдромҳои мултипликатори меросӣ бошад, ба монанди синдроми Маккуне-Олбриг, навъи 1 неоплазияи сершумори эндокринӣ (NEM1) ё нейрофиброматоз. .

Дар солҳои охир якчанд аномалияҳои генетикӣ ва геномӣ, ки бо гигантити гипофиз алоқаманданд, ирсӣ ё не, муайян карда шуданд. Тадқиқоти калони ретроспективии байналмилалӣ, ки аз ҷониби эндокринологи белгиягӣ Алберт Беккерс ҳамоҳанг карда шудааст, ки 208 ҳолати гигантизмро дар бар мегирад ва ҳамин тариқ иштироки омилҳои генетикиро дар 46% ҳолатҳо нишон дод. 

Илова ба қадри азими худ, кӯдакон ва наврасони гирифтори гигантизм метавонанд дигар зуҳуроти марбут ба патологияи худро пешкаш кунанд:

• фарбеҳии миёна (зуд -зуд),
• рушди аз ҳад зиёди ҳаҷми косахонаи сар (макроцефалия), ки бо хусусиятҳои мушаххаси чеҳра алоқаманд аст ё не (прогнатизм, зарбаҳои фронталӣ ва ғ.)
• ихтилоли визуалӣ ба монанди тағирот дар соҳаи биниш ё биниши дугона,
• дастҳо ва пойҳои ғайримуқаррарии калон, бо ангуштони борик,
• невропатияҳои перифералӣ,
• ихтилоли дилу раг,
• омосҳои бадсифат,
• ихтилоли гормоналӣ ...

Идоракунии кӯдакони гирифтори гигантизм ҳадафи назорат кардани ихроҷи аз ҳад зиёди гормонҳои афзоиш мебошад, ки одатан иҷрои якчанд усулҳои табобатро талаб мекунанд.

Табобати ҷарроҳӣ

Ҷарроҳии аденомаи гипофиз ҳамчун табобати аввалиндараҷа бартарӣ дорад. Ин як амали душворест, ки онро аксар вақт бо роҳи насл анҷом додан мумкин аст, гарчанде ки ҳангоми калон будани аденома (макроаденома) кранро кушодан лозим аст.

Вақте ки варам хеле калон ё ба сохторҳои муҳими мағзи сар хеле наздик аст, онро ҷарроҳӣ кардан мумкин нест.

Радиотатсия

Илова ба ҷарроҳӣ барои нест кардани ҳама ҳуҷайраҳои боқимондаи варамҳо ва табобати омосҳои рентгенӣ (тақрибан сессияи сеанс) шуоъдиҳии рентгенӣ тавсия дода мешавад. Ин усул дардовар нест, аммо метавонад боиси номутавозунии гормоналӣ гардад, ки барои ихтилолҳои гуногун масъул аст.

Ба наздикӣ техникаи радиохирургии Гамма Корд ҷорӣ карда шуд. Ба ҷои скальпел, он гамма-радиатсияро истифода мебарад, ки назар ба рентген хеле қавитар ва дақиқтар аст, барои нест кардани варам дар як нишаст. Он барои варамҳои хурд ҷудо карда шудааст.

Молекулаҳое, ки дар коҳиши секрецияи гормонҳои афзоиш муассиранд, метавонанд дар якҷоягӣ бо ҷарроҳӣ ва терапияи радиатсионӣ таъин карда шаванд, хусусан агар бартараф кардани варамҳо нопурра бошад. Арсенали терапевтӣ аналогҳои соматостатин ва допаминро дар бар мегирад, ки хеле муассиранд, аммо метавонанд таъсири назаррас дошта бошанд.