Синдроми Литл синоними диплегияи спастикии навзод аст.

Диплегияи спастикии навзод маъмултарин фалаҷи мағзи сар аст. Он бо сахтии мушакҳо дар шахси осебдида, махсусан дар пойҳо ва ба андозаи камтар дар дастҳо ва рӯй тавсиф мешавад. Дар ин патология гиперактивӣ дар риштаҳои пойҳо низ мушоҳида мешавад.

Ин сахтии мушакҳо дар пойҳои шахси осебдида боиси номувофиқӣ дар ҳаракатҳои пойҳо ва дастҳо мегардад.

Дар кӯдакони гирифтори синдроми Литл, забон ва зеҳн одатан муқаррарӣ аст. (1)

Ин диплегияи мағзи сар одатан дар навзодон ё кӯдакони хурдсол хеле барвақт оғоз меёбад.

Одамони гирифтори ин ҳолат тонуси мушакҳоро зиёд мекунанд, ки боиси спаститии мушакҳо мегардад. Ин падида як оҳанги мушакҳои баланд ва доимии мушакҳо дар истироҳат аст. Рефлексҳои аз ҳад зиёд аксар вақт натиҷа медиҳанд. Ин спаститии мушакҳо махсусан ба мушакҳои пойҳо таъсир мерасонад. Мушакҳои дастҳо, дар навбати худ, камтар осеб мебинанд ё таъсир намерасонанд.

Аломатҳои дигар метавонанд аз ин беморӣ шаҳодат диҳанд. Ин ҳолат, масалан, дар бораи роҳ рафтан бо ангуштони пой ё рафтори номусоид аст.

Ин нуқсонҳо дар тонуси мушакҳо натиҷаи ихтилоли нейронҳои майна ё рушди ғайримуқаррарии онҳост.

Дар бораи сабабҳои дақиқи ин бемории неврологӣ каме маълум аст. Бо вуҷуди ин, баъзе муҳаққиқон робита бо мутатсияҳои генетикӣ, нуқсонҳои модарзодии мағзи сар, сироят ё табларза дар модар ҳангоми ҳомиладорӣ ё ҳатто садамаҳо ҳангоми таваллуд ё хеле зуд пас аз таваллудро фарзия кардаанд. таваллуд. (3)

То имрўз ягон усули табобатии ин беморӣ вуҷуд надорад. Илова бар ин, алтернативаҳои маводи мухаддир вобаста ба аломатҳо, нишонаҳо ва вазнинии беморӣ мавҷуданд. (3)

Шаклҳои гуногуни вазнинии беморӣ вуҷуд доранд.

Аз ин рӯ, аломатҳои синдроми Литл аз як бемор ба дигараш фарқ мекунанд.

Дар заминаи фалаҷи мағзи сар аз сабаби нуқсонҳои неврологӣ, нишонаҳо хеле барвақт дар кӯдакӣ пайдо мешаванд. Аломатҳои клиникии алоқаманд ин ихтилоли мушакҳо (хусусан дар пойҳо) мебошанд, ки назорат ва ҳамоҳангсозии мушакҳоро халалдор мекунанд.

Кӯдаке, ки аз ин патология азоб мекашад, тонуси мушакҳоро нисбат ба рефлексҳои муқаррарӣ ва муболиғашуда баландтар (оқибати рушди спастикӣ) нишон медиҳад.

Аломатҳои дигар низ метавонанд нишонаҳои инкишофи диплегияи спастикии кӯдакона бошанд. Хусусан аломатҳое, ки таъхир дар малакаҳои мотории кӯдак, қадам задан дар ангуштони пой, қадамҳои асимметрӣ ва ғ.

Дар ҳолатҳои нодир, ин нишонаҳо дар тӯли ҳаёти шахс тағир меёбанд. Аммо, умуман, инҳо ба таври манфӣ инкишоф намеёбанд. (3)

Илова ба ин аломатҳои малакаҳои моторӣ, дар баъзе мавридҳо дигар норасоиҳо метавонанд бо беморӣ алоқаманд бошанд: (3)

- нуқсони зеҳнӣ;

- мушкилоти омӯзиш;

- ларзишҳо;

- афзоиши қафо;

- нуқсонҳо дар сутунмӯҳра;

– остеоартрит (ё артрит);

- вайроншавии биниш;

- талафоти шунавоӣ;

- мушкилоти забон;

- аз даст додани назорати пешоб;

- контрактураҳои мушакҳо.

Диплегияи спастикии навзод (ё синдроми Литл) як фалаҷи мағзи сар аст, ки дар натиҷаи рушди ғайримуқаррарии як қисми мағзи сар, ки малакаҳои моториро назорат мекунад, ба вуҷуд омадааст.

 Ин нуқсон дар рушди мағзи сар метавонад пеш аз таваллуд, дар давоми ва ё хеле пас аз таваллуд ба амал ояд.

Дар аксари ҳолатҳо, сабаби дақиқи рушди патология маълум нест.

Бо вуҷуди ин, фарзияҳо вуҷуд доранд, ба монанди: (1)

- нуқсонҳои генетикӣ;

– нуқсонҳои модарзодии мағзи сар;

– мавҷудияти сироят ё табларза дар модар;

- зарари ҳомила;

— гайра.

Дигар сарчашмаҳои беморӣ низ қайд карда шудаанд: (1)

– хунравии интракраниалӣ, ки метавонад гардиши муқаррарии хунро дар майна халалдор кунад ё боиси шикастани рагҳои хун гардад. Ин хунравӣ одатан аз зарбаи ҳомила ё ташаккули лахтаи хун дар пласента рух медиҳад. Фишори баланди хун ё рушди сироятҳо дар модар ҳангоми ҳомиладорӣ низ метавонад сабаб шавад;

– камшавии оксиген дар майна, ки боиси асфиксияи мағзи сар мешавад. Ин падида одатан пас аз таваллуди хеле стресс рух медиҳад. Аз ин рӯ, интиқоли оксиген қатъ ё кам ба кӯдак зарари ҷиддӣ мерасонад: ин энцефалопатияи ишемикии гипоксӣ (EHI) мебошад. Охирин бо вайроншавии бофтаи майна муайян карда мешавад. Баръакси падидаи қаблӣ, энцефалопатияи ишемикии гипоксӣ метавонад натиҷаи гипотензия дар модар бошад. Даридани бачадон, ҷудошавии пласента, аномалияҳои таъсиррасонӣ ба ноф ё осеби сар ҳангоми таваллуд низ сабаб шуда метавонанд;

– нуќсони ќисми сафеди ќабати маѓзи маѓзи сар (ќисми маѓзи саре, ки барои интиқоли сигналњо аз майна ба тамоми бадан масъул аст) низ сабаби иловагии рушди беморї мебошад;

- рушди ғайримуқаррарии майна, оқибати қатъи раванди муқаррарии рушди он. Ин падида бо мутатсия дар генҳо, ки ташаккули кортекси мағзи сарро рамзгузорӣ мекунад, алоқаманд аст. Сироятҳо, мавҷудияти табларзаи такрорӣ, осеб ё тарзи ҳаёти бад ҳангоми ҳомиладорӣ метавонад хатари иловагии рушди ғайримуқаррарии майна бошад.

Омилҳои асосии хавф барои рушди синдроми Литл инҳоянд: (1)

– нуќсонњо дар сатњи генњои муайян, ки гуфта мешавад моил мебошанд;

– нуқсонҳои модарзодии мағзи сар;

– инкишофи сироятҳо ва табларза дар модар;

- захмҳои intracranial;

– камшавии оксиген дар майна;

– нуқсонҳои инкишофи кортекси мағзи сар.

Шароитҳои иловагии тиббӣ метавонанд боиси афзоиши хатари инкишофи фалаҷи мағзи сар дар кӯдакон бошанд: (3)

- таваллуди бармаҳал;

- вазни сабук ҳангоми таваллуд;

– сироят ё табларза дар давраи ҳомиладорӣ;

– ҳомиладории чандкарата (дугоникҳо, сегоникҳо ва ғ.);

– номувофиқатии хун байни модар ва кӯдак;

- ихтилоли сипаршакл, нуқсони зеҳнӣ, сафедаи зиёдатӣ дар пешоб ё рагкашӣ дар модар;

- таваллуди камон;

- мушкилот ҳангоми таваллуд;

– индекси пасти Апгар (индекси вазъи саломатии кӯдак аз таваллуд);

- зардпарвини навзод.

Ташхиси диплегияи спастикии кӯдакона бояд зудтар пас аз таваллуди кӯдак барои беҳбудии кӯдак ва оилаи ӯ гузошта шавад. (4)

Назорати хеле наздики беморӣ низ бояд анҷом дода шавад. Ин дар назар дорад, ки мониторинги кӯдак дар давоми афзоиш ва инкишофи ӯ инкишоф ёбад. Агар ин пайгирии кӯдак натиҷаҳои нигаронкунанда дошта бошад, санҷиши скрининги рушд имконпазир аст.

Ин муоинаи марбут ба рушди кӯдак дар натиҷаи санҷишҳо баҳодиҳии таъхирҳои эҳтимолии рушди кӯдак, ба мисли таъхир дар малакаҳои ҳаракат ё ҳаракатҳо натиҷа медиҳад.

Дар ҳолате, ки натиҷаҳои ин марҳилаи дуюми ташхис назаррасанд, табиб метавонад пас аз ташхис ба арзёбии тиббии рушд идома диҳад.

Мақсади марҳилаи ташхиси тиббии рушд ин нишон додани нуқсонҳои мушаххас дар рушди кӯдак мебошад.

Ин ташхиси тиббӣ санҷишҳои муайянро барои эътирофи нуқсонҳои хоси беморӣ дар бар мегирад, онҳо инҳоянд: (3)

- таҳлили хун;

– сканери устухон;

– MRI сар;

- электроэнцефалограмма (EEG);

- электромиография.

Дар робита ба табобат, ҳоло ягон давои ин беморӣ вуҷуд надорад.

Бо вуҷуди ин, табобат метавонад шароити зиндагии беморонро беҳтар кунад. Ин табобатҳо бояд ҳарчи зудтар пас аз ташхиси беморӣ таъин карда шаванд.

Табобатҳои маъмултарин доруҳо, ҷарроҳӣ, сплинт ва терапияи физикӣ (физиотерапия) ва забон (терапевт) мебошанд.

Воситаҳои мактабӣ инчунин метавонанд ба одамони гирифтори ин синдром пешниҳод карда шаванд.

Пешгӯии ҳаётии беморони гирифтори ин беморӣ вобаста ба аломатҳо ва аломатҳои дар шахс мавҷудбуда хеле фарқ мекунад.

Воќеан, ба баъзе субъектњо ба таври мўътадил (мањдудият дар њаракатњояшон, мустаќилият ва ѓайра) ва ба дигарон сахттар (нотавонї будани њаракатњои муайян бидуни кўмак ва ѓайра) таъсир мерасонад (3).