Синдроми миелодиспластикӣ як бемории хун аст. Ин патология боиси кам шудани шумораи ҳуҷайраҳои гардиши хун мегардад. Ин синдром инчунин номида мешавад: миелодисплазия.

Дар организми «солим» мағзи устухон намудҳои гуногуни ҳуҷайраҳои хунро ба вуҷуд меорад:

– ҳуҷайраҳои сурхи хун, ки имкон медиҳанд бо оксиген ба тамоми бадан таъмин шаванд;

– ҳуҷайраҳои сафеди хун, ки ба организм имкон медиҳанд, ки бо агентҳои экзогенӣ мубориза баранд ва ба ин васила аз хатари сироят пешгирӣ кунанд;

– тромбоцитҳо, ки имкон медиҳанд, ки лахтаҳои хун пайдо шаванд ва дар раванди коагулятсия бозӣ кунанд.

Дар мавриди беморони гирифтори синдроми миелодиспластикӣ, мағзи устухон дигар қодир нест, ки ин ҳуҷайраҳои сурх, ҳуҷайраҳои сафед ва тромбоцитҳоро ба таври муқаррарӣ тавлид кунад. Ҳуҷайраҳои хун ба таври ғайримуқаррарӣ тавлид мешаванд, ки боиси рушди нопурраи онҳо мегардад. Дар ин шароитҳои рушдёбанда мағзи устухон дорои маҷмӯи ҳуҷайраҳои хуни ғайримуқаррарӣ мебошад, ки баъдан ба тамоми ҷараёни хун тақсим карда мешаванд.

Ин намуди синдром метавонад оҳиста инкишоф ёбад ё хашмгинтар инкишоф ёбад.

 Якчанд намуди беморӣ вуҷуд дорад: (2)

• камхунии тобовар, дар ин ҳолат, танҳо ба истеҳсоли ҳуҷайраҳои сурхи хун таъсир мерасонад;
• ситопенияи рефракторӣ, ки дар он ҳама ҳуҷайраҳо (ҳуҷайраҳои сурх, ҳуҷайраҳои сафед ва тромбоцитҳо) таъсир мерасонанд;
• камхунии тобовар бо таркишҳои зиёдатӣ, инчунин ба ҳуҷайраҳои сурхи хун, ҳуҷайраҳои сафед ва тромбоцитҳо таъсир мерасонад ва боиси афзоиши хатари инкишофи лейкемияи шадид мегардад.

Синдроми миелодиспластикӣ метавонад ба одамони ҳама синну сол таъсир расонад. Бо вуҷуди ин, субъектҳои бештар осебдида аз 65 то 70 сола мебошанд. Танҳо як нафар аз панҷ беморони то 50-сола аз ин синдром гирифтор мешаванд. (2)

Аксарияти одамоне, ки ин беморӣ доранд, дар аввал нишонаҳои сабук ё сабук доранд. Ин зуҳуроти клиникӣ баъдан мураккаб мешаванд.

Аломатҳои беморӣ бо намудҳои гуногуни ҳуҷайраҳои хуни зарардида алоқаманданд.

Дар сурати таъсир расонидан ба ҳуҷайраҳои сурхи хун, аломатҳои алоқаманд инҳоянд:

• хастагӣ;
• сустӣ;
• мушкилоти нафаскашӣ.

Дар сурати нигаронии ҳуҷайраҳои сафеди хун, зуҳуроти клиникӣ инҳоянд:

• афзоиши хатари сироятҳо, ки бо мавҷудияти микроорганизмҳо (вирусҳо, бактерияҳо, паразитҳо ва ғайра) алоқаманд аст.

Вақте ки ба рушди тромбоситҳо дахл дорад, мо одатан мушоҳида мекунем:

• хунравии шадидтар ва пайдоиши кӯфтаҳо бе ягон сабаб.

Баъзе шаклҳои синдроми миелодиспластикӣ ба зуҳуроти клиникӣ монанданд, ки нисбат ба дигарон тезтар инкишоф меёбанд.

Илова бар ин, баъзе беморон метавонанд аломатҳои хосро нишон надиҳанд. Аз ин рӯ, ташхиси беморӣ пас аз гузаронидани санҷиши хун гузошта мешавад, ки сатҳи ғайримуқаррарии ҳуҷайраҳои гардиши хун ва вайроншавии онҳоро нишон медиҳад.

Аломатҳои беморӣ бевосита бо намуди он алоқаманданд. Дарвоқеъ, дар ҳолати камхунии тобовар, аломатҳои инкишофёфта асосан хастагӣ, эҳсоси заъф ва инчунин эҳтимолияти мушкилоти нафаскашӣ хоҳанд буд. (2)

Баъзе одамоне, ки синдроми миелодиспластикӣ доранд, метавонанд лейкемияи шадиди миелоидиро инкишоф диҳанд. Ин саратони ҳуҷайраҳои сафеди хун аст.

Сарчашмаи дақиқи синдроми миелодиспластикӣ ҳанӯз пурра маълум нест.

Бо вуҷуди ин, робитаи сабабу натиҷа барои дучор шудан ба баъзе пайвастагиҳои кимиёвӣ, аз қабили бензол ва рушди патология пешниҳод карда шудааст. Ин моддаи кимиёвӣ, ки ҳамчун канцерогенӣ барои одамон тасниф шудааст, дар саноат барои истеҳсоли пластмасса, резина ё дар саноати нафту кимиё ба таври васеъ пайдо мешавад.

Дар ҳолатҳои кам, рушди ин патология метавонад бо радиотерапия ё химиотерапия алоқаманд бошад. Ин ду усулест, ки дар табобати саратон васеъ истифода мешаванд. (2)

Омилҳои хавф барои беморӣ инҳоянд:

– таъсири кимиёвии муайян, ба монанди бензол;

– табобати ибтидоӣ бо химиотерапия ва/ё радиотерапия.

Ташхиси синдроми миелодиспластикӣ аз санҷиши хун ва инчунин таҳлили намунаҳои мағзи устухон оғоз мешавад. Ин санҷишҳо барои муайян кардани шумораи ҳуҷайраҳои муқаррарӣ ва ғайримуқаррарии хун кӯмак мекунанд.

Таҳлили мағзи устухон таҳти анестезияи маҳаллӣ гузаронида мешавад. Намунаи он одатан аз паҳлӯи субъект гирифта мешавад ва дар лаборатория зери микроскоп таҳлил карда мешавад.

Табобати беморӣ бевосита аз намуди беморӣ ва шароити хоси шахс вобаста аст.

Ҳадафи табобат барқарор кардани сатҳи муқаррарии ҳуҷайраҳои хун дар гардиш ва шакли онҳо мебошад.

Дар шароите, ки бемор як шакли бемориро бо хатари пасти табдил шудан ба саратон муаррифӣ мекунад, таъини як табобати мушаххас ҳатман муассир нахоҳад буд, балки танҳо мониторинги мунтазамро тавассути санҷишҳои хун талаб мекунад.

 Табобат барои шаклҳои пешрафтаи беморӣ инҳоянд:

• гузаронидани хун;
• доруҳо барои танзими оҳан дар хун, одатан пас аз интиқоли хун;
• ворид кардани омилҳои афзоиш, аз қабили эритропоэтин ё G-CSFs, барои баланд бардоштани афзоиши ҳуҷайраҳои хун ва кӯмак ба мағзи устухон дар тавлиди ҳуҷайраҳои хун;
• антибиотикҳо, дар табобати сироятҳое, ки аз норасоии ҳуҷайраҳои сафеди хун ба вуҷуд меоянд.

Илова бар ин, доруҳои навъи: иммуноглобулинҳои зидди тимоцитӣ (ATG) ё циклоспорин, фаъолияти системаи иммуниро коҳиш медиҳанд, ки ба мағзи устухон имкон медиҳанд, ки ҳуҷайраҳои хунро тавлид кунанд.

Барои субъектҳое, ки хатари калони инкишофи саратон доранд, химиотерапия ё ҳатто трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ таъин карда мешаванд.

Химиотерапия ҳуҷайраҳои хуни баркамолро тавассути боздоштани афзоиши онҳо нобуд мекунад. Он метавонад ба таври даҳонӣ (таблетка) ё ба дохили варид таъин карда шавад.

Ин табобат аксар вақт бо:

- цитарабин;

- флударабин;

- даунорубицин;

- клофарабин;

— лазацитидин.

Трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ дар шакли шадиди беморӣ истифода мешавад. Дар ин замина, трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ беҳтараш дар субъектҳои ҷавон анҷом дода мешавад.

Ин табобат одатан бо химиотерапия ва / ё радиотерапияи барвақт якҷоя карда мешавад. Пас аз нест кардани ҳуҷайраҳои хун, ки аз синдром осеб дидаанд, трансплантатсияи ҳуҷайраҳои солим метавонад самаранок бошад. (2)