Пемфигои буллезӣ як бемории пӯст (дерматоз) мебошад.

Охирин бо пайдоиши футурҳои калон дар лавҳаҳои эритематозӣ (плакҳои сурх дар пӯст) хос аст. Пайдоиши ин футурҳо боиси захмҳо мегардад ва аксар вақт сабаби хориш мегардад. (1)

Ин як бемории аутоиммунӣ мебошад, ки оқибати вайрон шудани системаи масуният дар шахси зарардида мебошад. Ин танзими системаи масуният аз истеҳсоли антителоҳои мушаххас бар зидди бадани худ иборат аст.

Ин патология хеле кам аст, аммо метавонад ҷиддӣ бошад. Он табобати дарозмуддатро талаб мекунад. (1)

Гарчанде ки ин бемории нодир аст, он инчунин маъмултарин дерматозҳои буллези аутоиммунӣ мебошад. (2)

Паҳншавии он 1/40 (шумораи ҳодисаҳо ба як сокин) аст ва асосан ба пиронсолон таъсир мерасонад (ба ҳисоби миёна тақрибан 000 сола, хавфи каме зиёд барои занон).

Шакли навзодӣ низ вуҷуд дорад ва дар соли аввали ҳаёташ ба кӯдак таъсир мерасонад. (3)

Пемфигои буллезӣ як дерматози пайдоиши аутоиммунӣ мебошад. Аз ин рӯ, шахсе, ки аз ин беморӣ азоб мекашад, зидди организми худ антитело (автоантидено) истеҳсол мекунад. Инҳо ба ду намуди сафедаҳо ҳамла мекунанд: AgPB230 ва AgPB180, ки дар байни ду қабати аввали пӯст (байни дермис ва эпидермис) ҷойгиранд. Ин антителоҳо дар байни ин ду қисми пӯст ҷудошавиро ба вуҷуд оварда, ба пайдоиши футурҳои хоси беморӣ оварда мерасонанд. (1)

Аломатҳои атипии пемфигои буллоӣ пайдоиши футурҳои калон (аз 3 то 4 мм) ва ранги сабук мебошанд. Ин футурҳо асосан дар он ҷо пайдо мешаванд, ки пӯст сурх (эритематоз) аст, аммо дар пӯсти солим низ пайдо мешаванд.

Зарарҳои эпидермалӣ одатан дар тана ва дасту пойҳо ҷойгир карда мешаванд. Рӯй бештар вақт ҳифз карда мешавад. (1)

Пуррит дар пӯст (хошиш), баъзан барвақт ҳангоми пайдо шудани футурҳо низ аз ин беморӣ муҳим аст.

Якчанд шаклҳои беморӣ нишон дода шудаанд: (1)

- шакли умумӣ, ки аломатҳои он пайдоиши футурҳои калони сафед ва хориш мебошанд. Ин шакл маъмултарин аст.

– шакли везикулярӣ, ки бо пайдоиши блистерҳои хеле хурд дар дастҳо бо хориши шадид муайян карда мешавад. Аммо ин шакл камтар маъмул аст.

- шакли пешоб: тавре ки аз номаш бармеояд, дар натиҷа часпакҳои занбӯрҳо пайдо мешаванд, ки боиси хориши шадид мешаванд.

– шакли пруригомонанд, ки хоришаш паҳншудатар, вале шадидтар аст. Ин шакли беморӣ инчунин метавонад боиси бехобӣ дар субъекти зарардида гардад. Илова бар ин, на футурҳо, ки дар шакли намуди пруриго муайян карда мешаванд, балки пӯстҳо мебошанд.

Баъзе беморон метавонанд ягон нишона надошта бошанд. Дигарон каме сурхшавӣ, хориш ё хашмро инкишоф медиҳанд. Ниҳоят, дар ҳолатҳои маъмултарин сурхшавӣ ва хориши шадид ба вуҷуд меоянд.

Блистерҳо метавонанд дарида, захмҳо ё захмҳои кушод ба вуҷуд оранд. (4)

Пемфигои буллезӣ як дерматози аутоиммунӣ мебошад.

Ин пайдоиши беморӣ боиси истеҳсоли антитело (сафедаҳои системаи иммунӣ) аз ҷониби бадан бар зидди ҳуҷайраҳои худ мегардад. Ин истеҳсоли аутоантидено боиси нобудшавии бофтаҳо ва/ё узвҳо, инчунин аксуламалҳои илтиҳобӣ мегардад.

Шарҳи воқеии ин падида ҳанӯз маълум нест. Бо вуҷуди ин, омилҳои муайян бо рушди аутоантидено робитаи мустақим ё ғайримустақим доранд. Инҳо омилҳои экологӣ, гормоналӣ, доруворӣ ва ҳатто генетикӣ мебошанд. (1)

Ин аутоантиденоҳое, ки аз ҷониби субъекти зарардида тавлид мешаванд, бар зидди ду сафеда нигаронида шудаанд: BPAG1 (ё AgPB230) ва BPAG2 (ё AgPB180). Ин сафедаҳо дар пайванди байни дермис (қабати поён) ва эпидермис (қабати боло) нақши сохторӣ доранд. Ба ин макромолекулаҳо ҳамлаи аутоантиденоҳо дучор мешаванд, пӯст пӯст мекунад ва боиси пайдо шудани ҳубобҳо мегардад. (2)

Илова бар ин, ҳеҷ гуна сироят набояд бо ин патология алоқаманд бошад. (1)

Илова бар ин, аломатҳо одатан ба таври стихиявӣ ва ғайричашмдошт пайдо мешаванд.

Аммо пемфигои буллезӣ чунин нест: (3)

- сироят;

- аллергия;

– ҳолати вобаста ба тарзи зиндагӣ ё парҳез.

Пемфигои буллезӣ як бемории аутоиммунӣ аст, аз ин рӯ он бемории ирсӣ нест.

Бо вуҷуди ин, мавҷудияти генҳои муайян хатари инкишофи беморӣ дар одамоне, ки ин генҳоро доранд, хоҳад буд. Ё майли муайяни генетикӣ вуҷуд дорад.

Бо вуҷуди ин, ин хатари майл хеле паст аст. (1)

Азбаски синни миёнаи рушди беморӣ тақрибан 70-сола аст, синну соли шахс метавонад омили иловагии хавф барои рушди пемфигои буллезӣ бошад.

Илова бар ин, мо набояд фаромӯш кунем, ки ин патология инчунин тавассути шакли навзод муайян карда мешавад. (3)

Илова бар ин, бартарии андаке аз беморӣ дар занон ба назар мерасад. Аз ин рӯ, ҷинси зан онро омили хатари алоқаманд месозад. (3)

Ташхиси дифференсиалии беморӣ асосан визуалӣ аст: пайдоиши футурҳои равшан дар пӯст.

Ин ташхисро метавон тавассути биопсияи пӯст (гиридани намуна аз пӯсти осебдида барои таҳлил) тасдиқ кард.

Истифодаи иммунофлуоресцентро дар намоиши антитело пас аз санҷиши хун истифода бурдан мумкин аст. (3)

Табобатҳое, ки дар заминаи мавҷудияти пемфигои буллезӣ муқаррар шудаанд, ҳадафи маҳдуд кардани рушди футурҳо ва шифо додани футурҳои аллакай дар пӯст мавҷудбуда мебошанд. (3)

Табобати маъмултарини марбут ба ин беморӣ табобати системавии кортикостероидҳо мебошад.

Бо вуҷуди ин, барои шаклҳои локализатсияшудаи пемфигои буллезӣ, терапияи маҳаллии кортикостероидҳо (танҳо дар он ҷое, ки дору татбиқ карда мешавад) якҷоя бо дерматокортикоидҳои синфи I (доре, ки дар табобати пӯсти маҳаллӣ истифода мешавад) истифода мешавад. (2)

Рецепт барои антибиотикҳои оилаи тетрациклинҳо (баъзан бо истеъмоли витамини В алоқаманд) аз ҷониби духтур метавонад самаранок бошад.

Табобат аксар вақт барои дарозмуддат муқаррар карда мешавад ва самаранок аст. Илова бар ин, пас аз қатъ шудани табобат баъзан такрори беморӣ мушоҳида мешавад. (4)

Пас аз ташхиси мавҷудияти пемфигои буллезӣ, машварати дерматолог тавсия дода мешавад. (3)