Анемияи доси ҳуҷайра инчунин анемияи доси ҳуҷайра, анемияи доси ҳуҷайра, анемияи доси ҳуҷайра, гемоглобин S ё ба забони англисӣ номида мешавад. бемории ҳуҷайраи доси. Ин шакли камхунии музмин ва ирсӣ, аз ҷумла, бо ҳамлаҳои хеле дардовар тавсиф мешавад. Нисбатан васеъ паҳн шудааст, он асосан ба одамони сиёҳпӯст таъсир мерасонад: паҳншавии он дар Африқо аз 0% то 40% ва дар байни амрикоиҳои африқоӣ 10% аст. Дар айни замон дар Иёлоти Муттаҳида 1 нафар аз 500 навзоди африқои амрикоӣ гирифтори бемории доси ҳуҷайра мебошанд; паҳншавӣ аз 1 дар 1 то 100 барои кӯдакони испанӣ аст. Одамон дар Ҳиндустони Ғарбӣ ва Амрикои Ҷанубӣ низ дар хатари зиёд қарор доранд.

Ин беморӣ ирсӣ аст: он ба мавҷудияти генҳои гемоглобини ғайримуқаррарӣ, ки сафедаи гемоглобини ғайрифаъолӣ, ки гемоглобин S ном дорад, ба вуҷуд меорад, алоқаманд аст. Ин ҳуҷайраҳои сурхи хунро вайрон карда, онҳоро ба Ҳилол ё Ҳилол монанд мекунад. дос (аз ин ҷо номи досшакли он) аст, илова бар ин, ки онҳоро бармаҳал мемиранд. Ин ҳуҷайраҳои сурхи хуни деформатсияшуда инчунин ҳуҷайраҳои дос номида мешаванд. Ин деформатсия ҳуҷайраҳои сурхи хунро нозук мекунад. Инҳо зуд худро нобуд мекунанд. Илова бар ин, шакли ғайриоддии онҳо гузариши онҳоро аз рагҳои хурди хун душвортар мекунад. Баъзан онҳо бо хун таъминоти баъзе узвҳоро бозмедоранд ва боиси садамаҳои гардиши хун мегарданд.

Нобудшавии босуръати ҳуҷайраҳои сурхи хун дар ниҳоят ба камхунии гемолитикӣ мегузарад, яъне камхуние, ки дар натиҷаи нобудшавии ғайримуқаррарии зуди ҳуҷайраҳои сурх ба вуҷуд омадааст. Илова бар ин, шакли ғайримуқаррарии онҳо метавонад дар капиллярҳо монеа эҷод кунад ва мушкилоти мухталиферо, ки бо гардиши сусти хун алоқаманданд, ба вуҷуд орад. Хушбахтона, беморони доси ҳуҷайра - одамони гирифтори ин беморӣ - метавонанд то андозае аз мушкилот ва мусодира пешгирӣ кунанд. Онҳо инчунин аз пештара дарозтар зиндагӣ мекунанд (Равзаи беморӣ).

Сабабҳо

Мавҷудияти гемоглобин S бо нуқсони ирсӣ, ки ба гени масъули тавлиди гемоглобин алоқаманд аст, шарҳ дода мешавад. Чанд ҳазор сол пеш, дар замоне, ки вараҷа одамони зиёдеро ба ҳалокат расонд, одамони гирифтори ин нуқсони ирсӣ шонси беҳтари зинда монданро доштанд, зеро гемоглобин S аз ворид шудани паразити вараҷа ба ҳуҷайраҳои сурхи хун пешгирӣ мекунад. Азбаски ин хусусияти ирсӣ барои зинда мондани намуд бартарӣ буд, бинобар ин нигоҳ дошта мешуд. Имрӯзҳо, албатта, ҳоло, ки вараҷа хуб табобат карда мешавад, ба як маъюб табдил ёфтааст.

Барои он ки кӯдак ба камхунии доси ҳуҷайра гирифтор шавад, ҳарду волидон бояд гени гемоглобин S-ро ба онҳо интиқол дода бошанд. Агар танҳо як волидайн генро ба онҳо гузаронад, кӯдак низ гени иллатнокро интиқол медиҳад. , вале у ба ин касалй дучор нахохад шуд. Аз тарафи дигар, вай метавонист генро бо навбат интиқол диҳад.

Раванди беморӣ

Беморӣ тақрибан дар синни шашмоҳа пайдо мешавад ва аз як бемор ба дигараш фарқ мекунад. Баъзеҳо танҳо нишонаҳои сабук доранд ва дар як сол камтар аз як ҳамла доранд, ки дар давоми он нишонаҳо шадидтар мешаванд. Дар гузашта ин беморӣ аксар вақт дар кӯдакони то панҷсола марговар буд. Ҳарчанд сатҳи марг дар ин гурӯҳи синну сол баланд боқӣ мемонад, ҳоло табобат ба беморон имкон медиҳад, ки ҳадди аққал то синни балоғат зиндагӣ кунанд.

Мушкилот

Онхо бисьёранд. Дар байни асосҳо мо инҳоро мебинем:

• Мушкилот ба сироятҳо. Сироятҳои бактериявӣ сабаби асосии мушкилот дар кӯдакони камхунии доси ҳуҷайра мебошанд. Аз ин рӯ, аксар вақт ба онҳо терапияи антибиотикӣ дода мешавад. Ҳуҷайраҳои дос ба испурч зарар мерасонанд, ки дар мубориза бо сироят нақши муҳим мебозанд. Махсусан, сирояти пневмококк, ки хеле зуд-зуд ва хавфнок аст, бояд битарсад. Наврасон ва калонсолон низ бояд худро аз сироятҳо муҳофизат кунанд.
• Рушду балоғат таъхир меёбад, конститутсия дар калонсолон. Ин падида аз сабаби набудани ҳуҷайраҳои сурхи хун рух медиҳад.
• Бӯҳронҳои дардовар. Онҳо одатан дар дасту пойҳо, шикам, пушт ё сина ва баъзан дар устухонҳо пайдо мешаванд. Онҳо бо он алоқаманданд, ки ҳуҷайраҳои дос ҷараёни хунро дар капиллярҳо бозмедоранд. Вобаста аз ҳолат, онҳо метавонанд аз якчанд соат то якчанд ҳафта давом кунанд.
• Ихтилоли визуалӣ. Вақте ки хун дар рагҳои хурде, ки чашмро иҳота мекунанд, суст гардиш мекунад, он ба ретина зарар мерасонад ва аз ин рӯ метавонад боиси нобиноӣ гардад.
• Сангҳои заҳра. Нобудшавии босуръати ҳуҷайраҳои дос моддаи марбут ба зардпарвин, билирубинро хориҷ мекунад. Аммо, агар сатҳи билирубин аз ҳад зиёд баланд шавад, сангҳои заҳра метавонанд пайдо шаванд. Гузашта аз ин, зардпарвин яке аз нишонаҳои марбут ба ин шакли камхунӣ мебошад.
• Омоси дастҳо ва пойҳо ё синдроми даст-пойҳо. Боз ҳам, ин натиҷаи монеаи гардиши хун аст, ки аз ҷониби ҳуҷайраҳои сурхи сурх ба вуҷуд омадааст. Ин аксар вақт аломати аввалини беморӣ дар навзодон аст ва дар бисёр ҳолатҳо бо ҳамлаҳои табларза ва дард алоқаманд аст.
• Захмҳои пойҳо. Азбаски хун дар пӯст суст гардиш мекунад, пӯст маводи ғизоии заруриро гирифта наметавонад. Паси дигар ҳуҷайраҳои пӯст мемиранд ва захмҳои кушод пайдо мешаванд.
• Приапизм. Ин эрекцияҳои дарднок ва тӯлонӣ мебошанд, ки бо он шарҳ дода мешаванд, ки хун дар penis ҷамъ мешавад ва аз ҳисоби ҳуҷайраҳои досӣ ба ақиб барнамеояд. Ин эрекцияҳои тӯлонӣ дар ниҳоят ба бофтаҳои пениса осеб расонида, ба беқувватӣ оварда мерасонанд.
• Синдроми шадиди сина (синдроми шадиди сина). Зуҳуроти он чунинанд: табларза, сулфа, балғам баровардан, дарди қафаси сина, душвории нафаскашӣ (нафасшавӣ), нарасидани оксиген (гипокемия). Ин синдром дар натиҷаи сирояти шуш ё ҳуҷайраҳои ҳуҷайраҳои дос, ки дар шуш ҷойгир шудаанд, ба вуҷуд меояд. Он ба ҳаёти бемор хатари ҷиддӣ дорад ва бояд фавран табобат карда шавад.
• Зарарҳои органикӣ. Норасоии музмини оксиген ба асабҳо ва инчунин узвҳо, ба монанди гурдаҳо, ҷигарҳо ё испурчҳо осеб мерасонад. Ин намуди мушкилот баъзан боиси марг мегардад.
• Сангин. Бо бастани гардиши майна, ҳуҷайраҳои дос метавонанд боиси инсулт шаванд. Тақрибан 10% кӯдакони гирифтори ин беморӣ аз он ранҷ мекашанд.