Синдроми Ғарбӣ

Синдроми Ғарбӣ

Ин чист ?

Синдроми Вест, ки онро спазмҳои навзод низ меноманд, як шакли нодири эпилепсия дар навзодон ва кӯдакон аст, ки дар соли аввали ҳаёт, одатан аз 4 то 8 моҳа оғоз меёбад. Он бо спазмҳо, боздошт ё ҳатто регрессияи рушди психомотории кӯдак ва фаъолияти ғайримуқаррарии мағзи сар тавсиф мешавад. Пешгӯӣ хеле тағйирёбанда аст ва аз сабабҳои аслии спазмҳо вобаста аст, ки метавонанд гуногун бошанд. Он метавонад боиси оқибатҳои ҷиддии моторӣ ва зеҳнӣ ва пешрафт ба дигар шаклҳои эпилепсия гардад.

нишонаҳои

Спазмҳо аввалин зуҳуроти драмавии синдром мебошанд, гарчанде ки рафтори тағирёфтаи кӯдак метавонад ба зудӣ аз онҳо пеш ояд. Онҳо одатан дар байни 3 то 8 моҳ рух медиҳанд, аммо дар ҳолатҳои кам ин беморӣ метавонад пештар ё дертар бошад. Кашаишҳои хеле кӯтоҳи мушакҳо (як то ду сония) ҷудошуда, аксар вақт ҳангоми бедоршавӣ ё пас аз хӯрокхӯрӣ, тадриҷан ба таркишҳои спазм, ки метавонанд 20 дақиқа давом кунанд, ҷой мегиранд. Дар вақти мусодира баъзан чашмҳо ба ақиб меафтанд.

Спазмҳо танҳо аломатҳои намоёни вайроншавии доимии фаъолияти мағзи сар мебошанд, ки ба он осеб мерасонанд, ки боиси таъхири рушди психомоторӣ мешаванд. Ҳамин тариқ, пайдоиши спазмҳо бо рукуд ё ҳатто регрессияи қобилиятҳои психомоторӣ, ки аллакай ба даст оварда шудаанд, ҳамроҳӣ мекунад: таъсироти мутақобила ба монанди табассум, дастгир кардан ва коркарди ашё ... Электроэнцефалография мавҷҳои бесарусомонии майнаро ошкор мекунад, ки онҳоро гипсаритмия меноманд.

Сарчашмаҳои беморӣ

Спазмҳо аз фаъолияти нодурусти нейронҳо, ки разрядҳои ногаҳонӣ ва ғайримуқаррарии барқро мебароранд, ба вуҷуд меоянд. Бисёр ихтилолҳои асосӣ метавонанд сабаби пайдоиши синдроми Ғарб бошанд ва дар ҳадди ақалл аз чор се ҳиссаи кӯдакони зарардида муайян карда шаванд: осеби таваллуд, нуқсони мағзи сар, сироят, бемориҳои метаболикӣ, нуқсонҳои ирсӣ (масалан, синдроми Даун), ихтилоли асаб-таҳ ( бемории Борнвилл). Охирин бемории маъмултаринест, ки барои синдроми Ғарб масъул аст. Ҳодисаҳои боқимонда мегӯянд, ки онҳо "идиопатикӣ" мебошанд, зеро онҳо бе ягон сабаб ё "криптогенӣ" рух медиҳанд, яъне эҳтимолан ба аномалия алоқаманданд, ки мо намедонем, ки чӣ гуна онро муайян кунем.

Омилҳои хавф

Синдроми Ғарб сирояткунанда нест. Он нисбат ба духтарон каме бештар ба писарон таъсир мерасонад. Ин дар он аст, ки яке аз сабабҳои ин беморӣ ба нуқсони генетикии ба хромосомаи X алоқаманд аст, ки нисбат ба занон бештар ба мардон таъсир мерасонад.

Пешгирӣ ва табобат

Пеш аз пайдо шудани аломатҳои аввал бемориро муайян кардан мумкин нест. Табобати стандартӣ ин аст, ки ҳар рӯз як доруи зидди эпилепсия ба даҳон гирифта шавад (аз ҳама бештар Вигабатрин таъин карда мешавад). Онро бо кортикостероидҳо якҷоя кардан мумкин аст. Ҷарроҳӣ метавонад дахолат кунад, аммо ба таври истисноӣ, вақте ки синдром бо осеби мағзи сар алоқаманд аст, бартараф кардани онҳо метавонад ҳолати кӯдакро беҳтар кунад.

Пешгӯӣ хеле гуногун аст ва аз сабабҳои аслии синдром вобаста аст. Ин беҳтар аст, вақте ки кӯдак дар замони пайдоиши спазмҳои аввал пир мешавад, табобат барвақт аст ва синдром идиопатикӣ ё криптогенӣ аст. 80% кӯдакони гирифтори оқибатҳои онҳо баъзан бебозгашт ва камтар ё камтар ҷиддӣ мебошанд: ихтилоли психомоторӣ (таъхир дар суханронӣ, роҳ рафтан ва ғ.) ва рафтор (ба худ кашидан, гиперактивӣ, норасоии диққат ва ғ.). (1) Кӯдакони гирифтори синдроми Вест аксар вақт ба бемории эпилептикии минбаъда, ба монанди синдроми Леннокс-Гастау (SLG) майл доранд.

Дин ва мазҳаб