Ин бемории ғайрисироятӣ бо ташаккули конҳои сафеда тавсиф мешавад, ки кори муқаррарии узвҳоро тағир медиҳанд. Он аксар вақт ба шакли вазнин мегузарад ва метавонад ба тамоми узвҳо таъсир расонад. Мо шумораи умумии одамоне, ки дар Фаронса аз ин бемории нодир зарар дидаанд, дақиқ намедонем, аммо тахмин зада мешавад, ки он аз 1 нафар ба 100 нафар таъсир мерасонад. (000) Ҳар сол дар Фаронса тақрибан 1 ҳолати нави амилоидози AL ташхис карда мешавад. шакли камтар камёби беморӣ.

Пасандозҳои амилоидоз метавонанд дар ҳама бофтаҳо ва узвҳои бадан пайдо шаванд. Амилоидоз аксар вақт бо роҳи тадриҷан нобуд кардани узвҳои зарардида ба шакли вазнин мегузарад: гурда, дил, рӯдаи ҳозима ва ҷигар аз ҳама бештар осеб дидаанд. Аммо амилоидоз инчунин метавонад ба устухонҳо, буғумҳо, пӯст, чашмҳо, забон таъсир расонад ...

Аз ин рӯ, доираи нишонаҳо хеле васеъ аст: нороҳатӣ ва кӯтоҳ будани нафас ҳангоми ҷалби дил, варами пойҳо дар бораи гурда, паст шудани тонуси мушакҳо ҳангоми таъсир расонидан ба асабҳои перифералӣ, дарунравӣ / қабзият ва монеа дар ҳолати гурда. узвҳои ҳозима ва ғайра. Аломатҳои шадид, аз қабили кӯтоҳ будани нафас, дарунравӣ ва хунравӣ бояд огоҳ шаванд ва ба ташхиси амилоидоз оварда расонанд.

Амилоидоз дар натиҷаи тағир додани сохтори молекулавии сафеда ба амал меояд, ки онро дар бадан ҳалнашаванда месозад. Пас аз он сафеда пасандозҳои молекулавӣ ба вуҷуд меорад: моддаи амилоид. Дар бораи амилоидоз сухан рондан дурусттар аст, зеро ин беморӣ ҳарчанд як сабаб дорад, ифодаи он хеле гуногун аст. Дар асл, тақрибан бист сафеда барои шаклҳои зиёди мушаххас масъуланд. Аммо, се намуди амилоидоз бартарӣ доранд: AL (иммуноглобулинӣ), АА (илтиҳобӣ) ва ATTR (транстиретин).

• Амилоидози AL аз афзоиши ҳуҷайраҳои сафеди хун (ҳуҷайраҳои плазма) ба вуҷуд меояд. Онҳо антитело (иммуноглобулинҳо) истеҳсол мекунанд, ки ҷамъ мешаванд ва пасандозҳо эҷод мекунанд.
• Амилоидози АА вақте рух медиҳад, ки илтиҳоби музмин боиси истеҳсоли зиёди сафедаҳои SAA мегардад, ки дар бофтаҳо амилоидозро ташкил медиҳанд.
• Протеини транстиретин дар амилоидози ATTR иштирок мекунад. Ин шакли беморӣ генетикӣ аст. Волидайни зарардида 50% хатари интиқоли мутация ба фарзанди худ дорад.

Амилоидоз сирояткунанда нест. Маълумоти эпидемиологӣ равшан нишон медиҳад, ки хавф бо синну сол зиёд мешавад (амилоидоз аксар вақт тақрибан дар 60-70 сола ташхис карда мешавад). Одамони гирифтори бемории сироятӣ ё илтиҳобӣ, инчунин онҳое, ки аз диализи тӯлонӣ гузаштаанд, осебпазиртаранд. Азбаски баъзе шаклҳои амилоидоз, аз қабили амилоидози ATTR, ба мутатсияҳои ирсии ирсӣ алоқаманданд, оилаҳое, ки дар онҳо як ё якчанд аъзо зарар дидаанд, бояд таҳти назорати махсус қарор гиранд.

То имрӯз, ягон воситаи пешгирии мубориза бар зидди амилоидоз вуҷуд надорад. Ҳама табобатҳо аз кам кардани истеҳсоли сафедаи заҳролуд иборатанд, ки дар бофтаҳо ҷойгир ва ҷамъ мешаванд, аммо онҳо вобаста ба намуди амилоидоз фарқ мекунанд:

• бо химиотерапия дар ҳолати амилоидози AL. Доруҳое, ки дар табобати ӯ истифода мешаванд, нишон медиҳанд ” самаранокии воқеӣ », Ҷамъияти миллии тибби дохилӣ (SNFMI) тасдиқ мекунад, дар ҳоле ки қайд мекунад, ки сактаи дил ҷиддӣ боқӣ мемонад.
• бо истифода аз доруҳои пурқуввати зидди илтиҳобӣ барои мубориза бо илтиҳоб, ки боиси амилоидози АА гардид.
• Барои амилоидози ATTR, трансплантатсия барои иваз кардани ҷигари колония бо протеини заҳролуд зарур аст.

Ассотсиатсияи Фаронса бар зидди амилоидоз маълумоти зиёдеро дар бораи ин беморӣ ва табобати он нашр мекунад, ки барои беморон ва наздикони онҳо пешбинӣ шудааст.