Атаксияи мағзи сар дар натиҷаи беморӣ ё осеби мағзи сар, ки дар майна ҷойгир аст, ба вуҷуд меояд. Ин беморӣ бо номутобиқатии ҳаракатҳои мушакҳо тавсиф мешавад. (1)

Атаксия истилоҳест, ки як қатор ихтилолҳоро муттаҳид мекунад, ки ба ҳамоҳангсозӣ, мувозинат ва забон таъсир мерасонанд.

Ҳама узвҳои бадан метавонанд ба ин беморӣ таъсир расонанд, аммо дар одамони гирифтори атаксия одатан нуқсонҳо доранд:

- мувозинат ва роҳ рафтан;

– забон;

- фурӯ бурдан;

– ҳангоми иҷрои вазифаҳое, ки дараҷаи муайяни назоратро тақозо мекунанд, ба монанди навиштан ё хӯрокхӯрӣ;

– биниш.

Намудҳои гуногуни атаксия мавҷуданд, ки бо аломатҳо ва шиддати гуногун тавсиф мешаванд: (2)

– атаксияи бадастомада шаклест, ки ба инкишофи аломатҳо дар натиҷаи осеб, инсулт, склероз, варами мағзи сар, норасоии ғизо ё дигар мушкилоте, ки ба мағзи сар ва системаи асаб осеб мерасонад, мувофиқат мекунад;

– атаксияи ирсӣ, ба шакле мувофиқат мекунад, ки дар он нишонаҳо оҳиста инкишоф меёбанд (дар тӯли якчанд сол). Ин шакл сабаби нуқсонҳои генетикии аз ҷониби волидон мерос гирифташуда мебошад. Ин шаклро атаксияи Фридрейх низ меноманд.

– атаксияи идиопатикӣ бо дер саршавии атаксияи мағзи сар, ки дар он мағзи сар бо сабабҳои аксаран номаълум тадриҷан таъсир мерасонад.

Дар мавриди атаксияи мағзичаҳои автосомалии рецессивӣ, он як гурӯҳи бемориҳои нодири неврологӣ мебошад, ки ба системаи марказӣ ва периферии асаб таъсир мерасонанд. Ин патологияҳо метавонанд ба узвҳои дигар низ таъсир расонанд. Сарчашмаи ин намуди беморӣ мероси аутосомалии рецессивӣ мебошад. Ё интиқоли як гени мутатсияшудаи таваҷҷӯҳ аз волидон. Мавҷудияти танҳо як нусхаи ген барои рушди беморӣ зарур аст.

Инкишофи беморӣ аксар вақт то синни 20-солагӣ рух медиҳад.

Ин як бемории нодир аст, ки паҳншавии он (шумораи бемориҳо дар аҳолии додашуда дар вақти муайян) аз 1 то 4 ҳолат ба 100 нафарро ташкил медиҳад. (000)

Аломатҳои марбут ба атаксияи мағзи сар неврологӣ ва механикӣ мебошанд.

Атаксияи мағзи сар одатан ба танаи таъсир мерасонад: аз гардан то паҳлӯ, инчунин дастҳо ва пойҳо.

Аломатҳои умумии атаксияи мағзи сар инҳоянд: (1)

– конфигуратсияи нутқҳои нофаҳмо (дизартрия): ихтилоли муштарак;

– нистагм: ҳаракатҳои такрории чашм;

– ҳаракатҳои ҳамоҳангнашудаи чашм;

- қадами ноустувор.

Атаксияи мағзича асосан ба кӯдакони синни миёнаи 3 сола таъсир мерасонад.

Беморӣ метавонад пас аз чанд ҳафта пас аз сирояти вирусӣ инкишоф ёбад. Ин сироятҳои вирусии мавриди назар аз инҳо иборатанд: вируси мурғ, сироят бо вируси Эптейн-Барр, бемории Коксаки ё сирояти эховирус.

Дигар пайдоишҳо метавонанд бо ин патология алоқаманд бошанд, аз ҷумла: (1)

– абсцесс дар мағзи сар;

– истеъмоли машрубот, маводи мухаддири муайян ё тамос бо инсектисидҳо;

– хунравии дохилӣ дар мағзи сар;

– склерози сершумор: инкишофи бофтаи пайвасткунанда дар узв, боиси сахт шудани он мегардад;

- садамаи рагҳои мағзи сар;

- ваксинаҳои муайян.

Атаксия одатан бо осеби мағзи сар алоқаманд аст. Бо вуҷуди ин, нуқсонҳо дар дигар қисмҳои системаи асаб метавонанд сабаб шаванд.

Ин осеб ба мағзи сар бо шароитҳои муайян алоқаманд аст, масалан: осеби сар, норасоии оксиген дар майна ё ҳатто истеъмоли аз ҳад зиёди машрубот.

Илова бар ин, интиқоли беморӣ метавонад тавассути интиқоли ирсии шакли аутосомалии доминантӣ анҷом дода шавад. Ё ин ки интиқоли гени мутатсияшудаи манфиатдор, ки дар хромосомаи ғайриҷинсӣ мавҷуд аст, аз волидон. Мавҷудияти танҳо яке аз ду нусхаи гени мутатсияшуда барои рушди атаксияи мағзи сари кифоя аст. (2)

Омилҳои хавфе, ки бо атаксияи мағзи сар алоқаманданд, дар заминаи мероси аутосомалии бартаридошта генетикӣ мебошанд. Дар ҳолати охирин, интиқоли як нусхаи гени мутатсияшудаи манфиатдор барои рушди беморӣ ба насл кифоя аст. Ба ин маъно, агар яке аз ду волидайн гирифтори ин патология бошад, кӯдак низ 50% хатари ин беморӣ дорад.

Дар рушди ин патология омилҳои дигар низ бозӣ мекунанд. Ба онҳо сироятҳои вирусӣ дохил мешаванд: вируси мурғ, сирояти вируси Эптейн-Барр, бемории Коксаки ё сирояти эховирус.

Омили маъмултарини хавф дар атаксияи мағзи сар ихтилоли мағзи сар ва системаи асаб мебошад.

Ташхиси ибтидоии беморӣ аксар вақт бо ташхиси дифференсиалӣ якҷоя карда мешавад, ки дар он духтур ба бемор як қатор саволҳо медиҳад, то муайян кунад, ки оё ӯ ба наздикӣ бемор шудааст. Ин нуқтаи назари аввал инчунин имкон медиҳад, ки дигар сабабҳои эҳтимолии марбут ба мавҷудияти нишонаҳо бартараф карда шаванд.

Пас аз ин назари аввал, муоинаи мағзи сар ва системаи марказии асаб бо мақсади муайян кардани минтақаҳои пӯсти мағзи сар, ки аз беморӣ зарар дидаанд, гузаронида мешавад. Дар байни ин санҷишҳо мо метавонем:

- скани сар;

– MRI (Тасвирҳои магнитӣ-резонансӣ) сар.

Табобати беморӣ бевосита аз сабаби он вобаста аст: (1)

– ҷарроҳӣ зарур аст, агар атаксия аз хунравии мағзи сар ба вуҷуд ояд;

– доруҳое, ки хунро ҳангоми инсулт лоғар мекунанд;

– антибиотикҳо ва антивирусҳо ҳангоми сироят;

– стероидҳо барои табобати илтиҳоби мағзи сар.

Илова бар ин, дар ҳолати атаксия, ки дар натиҷаи сирояти вирусии ба наздикӣ ба вуҷуд омадаанд, ягон доруворӣ талаб карда намешавад.

Дар бештари ҳолатҳои ин беморӣ табобате нест. Дар ҳолати зарурӣ танҳо табобатҳое таъин карда мешаванд, ки аломатҳоро назорат мекунанд ва маҳдуд мекунанд.

Воситаҳои забонӣ инчунин метавонанд алоқаманд бошанд, физиотерапия дар ҳалли камбудиҳо дар ҳаракат, сеансҳои терапияи меҳнатӣ, ки имкон медиҳанд аз нав омӯхтани амалҳои ҳаррӯза ё доруҳое, ки назорати мушакҳои рахдор, мушакҳои каридака, ҳаракатҳои чашм ва пешобро назорат мекунанд. (2)