Краниофарингиома як варами нодире дар майна аст. Вақте ки он афзоиш меёбад, он боиси дарди сар, ихтилоли визуалӣ ва баъзан ихтилоли назарраси гормоналӣ мегардад. Бемории ҷиддӣ, ки як вақтҳо дар кӯдакон ва калонсолон марговар буд, имрӯз ба шарофати пешрафти ҷарроҳӣ пешгӯии хеле беҳтар дорад. Бо вуҷуди ин, дахолати ҷарроҳӣ вазнин ва нозук боқӣ мемонад ... Табобати гормоналӣ метавонад барои ҳаёт зарур бошад.

Муайян

Краниофарингиома як варами хубест, яъне саратон надорад - суст афзоянда, ки дар минтақаи мушаххаси майна дар наздикии ғадуди гипофиз мерӯяд.

Дар муддати тӯлонӣ хомӯш аст, вақте ки он калон мешавад, бофтаи мағзи сарро фишурда мекунад, ки нишонаҳои гипертонияи intracranial (дарди сар, ихтилоли чашм) мегардад.

Вобаста аз миқёси он, он метавонад зарари дигар расонад:

• Норасоии биниш нишонаи осеби асаби оптикӣ мебошад.
• Ихтилоли эндокринӣ ба осеби ғадуди гипофиз, барандаи системаи гормоналӣ алоқаманд аст.
• Ихтилоли неврологӣ низ метавонад рух диҳад.

Сабабҳо

Зиёдшавии беназорати ҳуҷайраҳои ҷанин, ки аллакай дар ҳомила мавҷуд аст, барои ташаккули варам масъул аст. Мо сабабашро намедонем, вале медонем, ки ирсият дахл надорад.

ташхис

Мавҷудияти краниофарингиома вақте гумон карда мешавад, ки зуҳуроти он барои нодида гирифтан хеле муҳим мешавад.

• Ташхис асосан ба тасвири мағзи сар асос ёфтааст. Сканҳои MRI ва КТ метавонанд ҷойгиршавии дақиқи варамро тасаввур кунанд ва чун қоида, онро аз дигар намудҳои варамҳои майна фарқ кунанд.
• Арзёбии гормоналӣ имкон медиҳад, ки бо миқдори оддии норасоии хун дар гормонҳои афзоиш, гормонҳои ҷинсӣ ё гормонҳои сипаршакл муайян карда шаванд.
• Санҷиши маҳдудкунии моеъ барои муайян кардани диабети insipidu истифода мешавад. Он имкон медиҳад, ки оқибатҳои беморро аз 5 то 15 соат истеъмол накардани нӯшокӣ арзёбӣ кунем. Он дар муҳити беморхона анҷом дода мешавад.
• Ҳангоми азназаргузаронии фонус осеби асаби оптикӣ маълум мешавад.

Одамони дахлдор

Краниофарингиома одатан дар кӯдакони аз 5 то 15-сола пайдо мешавад. Аммо он баъзан хеле дертар инкишоф меёбад ва авҷи дигараш дар синни 60 то 75 мерасад.

Аз 50 нафар як нафар мебуд нигаред. Краниофарингиома камтар аз 5% варамҳои кӯдакони то 14-соларо ташкил медиҳад.

Гипертонияи intracranial бо дарди сар шадид зоҳир мешавад, ки бо сулфа ё машқ зиёд мешавад. Он инчунин боиси қайкунии реактивӣ мегардад, новобаста аз истеъмоли ғизо.

Ихтилоли гормоналӣ бо осеби ғадуди гипофиз алоқаманд аст, ки гормонҳои афзоиш ва гормонҳои гуногунро тавлид мекунад, ки секрецияро аз дигар ғадудҳои эндокринии бадан танзим мекунанд ва гормонҳои антидиуретикиро дар гипоталамус (дар боло ҷойгиранд) хориҷ мекунанд.

• Пастшавии афзоиш аз сабаби норасоии истеҳсоли гормонҳои афзоиш аст. Ин як аломати зуд-зуд аст, ки дар ҳар як се кӯдак мавҷуд аст.
• Дар зиёда аз нисфи ҳолатҳо давраи балоғат низ ба таъхир меафтад.
• Дар 20% ҳолатҳо, набудани истеҳсоли гормонҳои антидиуретикӣ ба бемории диабети қанд оварда мерасонад, ки боиси аз ҳад зиёди пешоб, зуд-зуд бедор шудани шабона барои пешоб ё тар кардани хоб мегардад. Кӯдак (ё калонсолон) ҳама вақт ташна аст, бисёр менӯшад, вагарна хеле зуд хушк мешавад.
• Фарбеҳӣ, ки дар 10 то 25% кӯдакон ҳангоми ташхис мавҷуд аст, ба номутавозунии гормоналӣ ва/ё гуруснагии идоранашавандае, ки дар натиҷаи фишурдани маркази иштиҳо дар гипоталамус рух медиҳад, алоқаманд аст.

Ихтилоли биниш метавонад ҷиддӣ бошад. Зарари асаби оптикӣ боиси кам шудани биниш дар як ё ҳарду чашм (амблиопия) ё аз сабаби он кам шудани майдони биниш мегардад.

Ихтилоли неврологӣ баъзан пайдо мешавад:

• мушкилоти хотира, омӯзиш ва диққат,
• мусодира, фалаҷ дар як тарафи бадан ё рӯй,
• вайрон кардани танзими ҳарорати бадан,
• мушкилоти хоб.

Табобати ҷарроҳӣ

Пешрафтҳо дар усулҳои ҷарроҳӣ ба оилаҳое, ки аз ин ҳолати марговар зарар дидаанд, ҳатто агар баъзе осебҳои визуалӣ ё неврологӣ бебозгашт боқӣ монанд, умеди нав пешкаш карданд. Мақсади мудохила ба бартараф кардани варам (эксизия) ҳарчи зудтар ва пурра аст.

Краниофарингиомаҳои хурдро бо бинӣ хориҷ кардан мумкин аст, аммо одатан косахонаи сарро кушодан лозим аст. Муолиҷа мушкил боқӣ мемонад ва хатари марг аз 1 то 10% аст.

Краниофарингиомаро тақрибан аз се маротиба пурра хориҷ кардан мумкин аст. Дар ҳолатҳои дигар, пасмондаҳои микроскопӣ хориҷ кардан ғайриимкон аст ва дар ҳар даҳ як маротиба танҳо як қисми варам хориҷ карда мешавад.

Сатҳи такроршавӣ ҳангоми пурра нест кардани варам аз 35 то 70% ва ҳангоми пурра хориҷ кардани варам 15% аст. 

Радиотатсия

Он метавонад дар сурати такрор шудан ё боқимондаҳои варам пешниҳод карда шавад ва имкон медиҳад, ки 70% беморон ба таври доимӣ шифо ёбанд. Бедард, сеансҳои нурдиҳӣ тақрибан понздаҳ дақиқа давом мекунанд.

Корди гамма (радиочирургия)

Радиоҷарроҳии Gamma Knife нурҳои гамма хеле пурқувватро барои нест кардани варамҳои хурд дар як радиатсия истифода мебарад. 

Табобати гормоналӣ

Ғадуди гипофиз одатан пас аз ҷарроҳӣ ба таври доимӣ осеб дидааст. Гормонҳои ивазкунанда барои ҷуброни норасоии гормоналӣ ҳар рӯз ва аксар вақт барои ҳаёт таъин карда мешаванд:

• Гормонҳои афзоиш барои кӯдаконе, ки афзоишро қатъ кардаанд, баъзан барои калонсолон низ аз сабаби нақши он дар мубодилаи моддаҳо таъин карда мешавад.
• Гормонҳои ҷинсӣ имкон медиҳанд, ки балоғат ва баъдан фаъолияти муқаррарии ҷинсиро ба вуҷуд оранд. Тазриқи гонадотропин инчунин метавонад барои табобати мушкилоти ҳосилхезӣ пешниҳод карда шавад.
• Гормонҳои сипаршакл дар мубодилаи моддаҳо, инчунин дар рушди скелет ва системаи асаб нақши асосӣ мебозанд.
• Десмопрессин диабети қандро табобат мекунад.
• Глюкокортикоидҳо барои идоракунии стресс ва мубодилаи моддаҳо муҳиманд.

Дастгирии беморон

Омӯзиши терапевтӣ

Табобати гормониро дуруст идора кардан лозим аст.

Дастгирии равонӣ

Он барои мубориза бо эълони ташхис, ҷарроҳӣ, хатари дубора ё маҳдудиятҳои табобати гормоналӣ кӯмак мекунад.

Иштиҳои беэътиноӣ (аз ҳад зиёд хӯрдан) оқибати зуд-зуд ҷарроҳӣ буда, бо осеби гипоталамус алоқаманд аст. Хӯрдани доимӣ ё маҷбурии ғизо назорат кардан қариб ғайриимкон аст, ки боиси афзоиши вазни баъзан назаррас ва мушкилоти равонӣ мегардад. Машварати мутахассис оид ба ихтилоли ғизо метавонад муфид бошад.

Нигоҳубини махсус

Пас аз ҷарроҳӣ, баъзе маъюбон пайгирии махсусро талаб мекунанд.

• То 30% беморон нуқсони визуалӣ доранд.
• Мушкилоти хотира низ маъмуланд.