Камхунӣ, аз рӯи таъриф, камшавии ҳуҷайраҳои сурхи хун ё сатҳи гемоглобинро дар бар мегирад. Истилоҳи "камхунии гемолитикӣ" намудҳои гуногуни камхунӣ дар бар мегирад, ки дар он ҳуҷайраҳои сурхи хун дар хун бармаҳал нобуд мешаванд. Истилоҳи "гемолиз" маънои нобудшавии ҳуҷайраҳои сурхи хунро дорад (гемо = хун; лизис = нобудшавӣ).

Мағзи устухон дорои қобилияти муайяни захиравӣ мебошад. Яъне, он метавонад истеҳсоли ҳуҷайраҳои сурхи хунро ба сатҳи муайян афзоиш диҳад, то нобудшавии афзояндаи онҳоро ҷуброн кунад. Одатан, ҳуҷайраҳои сурхи хун дар рагҳои хун тақрибан 120 рӯз гардиш мекунанд. Дар охири умр онҳо аз испурч ва ҷигар нобуд мешаванд (инчунин нигаред ба варақаи камхунӣ – шарҳ). Нобудшавии босуръати ҳуҷайраҳои сурхи хун як ангезаи муҳим дар истеҳсоли ҳуҷайраҳои нави сурхи хун аст, ки тавассути гормоне, ки аз ҷониби гурдаҳо, эритропоэтин (EPO) тавлид мешавад, миёнаравӣ мекунад. Дар баъзе ҳолатҳо, мағзи устухон қодир аст, ки миқдори зиёди ҳуҷайраҳои сурхи хунро ба вуҷуд оварад, ки ба таври ғайримуқаррарӣ нобуд карда мешавад, бинобар ин сатҳи гемоглобин паст намешавад. Сухан дар бораи гемолизи компенсатсионӣ, бе камхунӣ меравад. Ин муҳим аст, зеро омилҳои муайяне мавҷуданд, ки метавонанд вазъиятро ба омилҳое табдил диҳанд, ки ба истеҳсоли EPO халал мерасонанд, ба монанди ҳомиладорӣ, норасоии гурда, норасоии кислотаи фолий ё сирояти шадид.

Сабабҳо

Камхунии гемолитикӣ одатан аз рӯи он тасниф карда мешавад, ки он аз ҷониби як ҳуҷайраи сурхи хун, ки худ ғайримуқаррарӣ аст (дохили корпускулярӣ) ё омиле, ки берун аз ҳуҷайраи сурхи хун аст (экстракорпускулярӣ). Инчунин байни камхунии ирсӣ ва пайдошудаи гемолитикӣ фарқият гузошта мешавад.

Сабабҳои ирсӣ ва дохиликорпускулярӣ

• Гемоглобинопатияҳо (масалан, камхунии доси ҳуҷайра ва ғ.)
• Энзимопатияҳо (масалан, норасоии G6-PD)
• Аномалияҳои мембрана ва ситоскелетӣ (масалан, сфероцитозҳои модарзодӣ)

Сабабҳои ирсӣ ва экстракорпускулярӣ

• Синдроми оилавии гемолитикӣ-уремикӣ (атипӣ)

Сабаби пайдошуда ва дохиликорпускулярӣ

• Гемоглобинурияи шабонаи пароксизмалӣ

Сабабҳои пайдошуда ва экстракорпускулярӣ

• Нобудшавии механикӣ (микроангиопатия)
• Агентҳои токсикӣ
• Дорусозӣ
• сироятњои
• Иммунологӣ

Пас биёед чанд мисолро баррасй кунем, зеро дар заминаи ин хуччат тавсиф кардани хамаи онхо имконнопазир аст.

Анемияҳои гемолитикии иммунологӣ:

Реаксияҳои аутоиммунӣ. Дар ин ҳолат, организм бо сабабҳои гуногун зидди ҳуҷайраҳои сурхи хуни худ антитело истеҳсол мекунад: онҳоро аутоантидено меноманд. Ду намуд вуҷуд дорад: онҳое, ки бо аутоантиденаҳои гарм ва онҳое, ки аутоантиденаҳои хунук доранд, вобаста ба он, ки ҳарорати беҳтарин барои фаъолияти антитело 37 ° C ё 4 ° C аст. Ин фарқият муҳим аст, зеро табобат аз шакл ба шакл фарқ мекунад.

– Аутоантиденаҳои гарм: асосан ба калонсолон таъсир мерасонанд ва боиси камхунии музмин ва баъзан шадиди гемолитикӣ мешаванд. Онҳо 80% камхунии гемолитикии аутоиммуниро ташкил медиҳанд. Дар нисфи ҳолатҳо, онҳо метавонанд аз ҷониби доруҳои муайян (альфа-метилдопа, L-допа) ё бемориҳои муайян (варами тухмдон, синдроми лимфопролиферативӣ ва ғайра) ба вуҷуд оянд. Ин камхунии гемолитикии аутоиммунии «дуюмдараҷа» номида мешавад, зеро онҳо дар натиҷаи бемории дигар пайдо мешаванд.

– Авто-антителоҳои сард: бо эпизодҳои шадиди нобудшавии ҳуҷайраҳои сурхи хун, ки аз хунукӣ ба вуҷуд омадаанд, алоқаманданд. Дар 30% ҳолатҳо, мо бо аксуламали дуюмдараҷаи аутоиммунӣ сарукор дорем, ки онро бо сирояти вирусӣ ё микоплазма, микроорганизми фосилавии байни вирусҳо ва бактерияҳо шарҳ додан мумкин аст.

Аксуламалҳои иммуноаллергӣ. Ҳангоми гемолизи доруҳои иммуноаллергӣ (ғайриаутоиммунӣ), антителоҳо на ба ҳуҷайраҳои сурхи хун, балки баъзе доруҳо: пенициллин, цефалотин, цефалоспоринҳо, рифампицин, фенацетин, хинин ва ғ.

Анемияҳои модарзодии гемолитикӣ:

Дар ҳуҷайраҳои сурхи хун се ҷузъи муҳим мавҷуданд. Дар ин ҷо гемоглобин, комплекси мембрана-ситоскелетӣ ва «мошинҳои» ферментативӣ мавҷуданд, ки ҳама кор мекунанд. Норасоии генетикӣ дар яке аз ин се омил метавонад боиси камхунии гемолитикӣ гардад.

Норасоиҳои ирсии мембранаи ҳуҷайраҳои сурхи хун. Асосиаш сфероцитозҳои модарзодист, ки аз сабаби шакли сферикӣ ном гирифта шудааст, ки баъдан ҳуҷайраҳои сурхи хунро тавсиф мекунад ва онҳоро махсусан нозук мекунад. Он нисбатан зуд-зуд аст: 1 ҳолат дар 5000. Якчанд нуқсонҳои генетикӣ иштирок мекунанд, шакли классикӣ аутосомалӣ дорад, аммо шаклҳои рецессивӣ низ мавҷуданд. Он метавонад мушкилоти муайянро ба вуҷуд орад: санги заҳра, захми пойҳо.

Энзимопатияҳо. Якчанд шаклҳои норасоии фермент мавҷуданд, ки метавонанд боиси камхунии гемолитикӣ шаванд. Онҳо одатан меросӣ мебошанд. Аз ҳама маъмул ин норасоии фермент бо номи "глюкоза-6-фосфатдегидрогеназа" мебошад, ки боиси пеш аз мӯҳлат нобуд шудани ҳуҷайраҳои сурхи хун ва дар натиҷа камхунии гемолитикӣ мегардад.

Камбудии генетикӣ, ки ба он алоқаманд аст, бо хромосомаи X алоқаманд аст, бинобар ин, танҳо мардон метавонанд таъсир расонанд. Занҳо метавонанд иллати ирсиро бардоранд ва ба фарзандонашон интиқол диҳанд. Дар одамоне, ки ин норасоии фермент доранд, камхунии гемолитикӣ бештар пас аз таъсири агентҳои оксидкунанда ба амал меояд.

Одамоне, ки норасоии G6PD доранд, ҳангоми дучор шудан ба агентҳои муайян метавонанд гемолизи шадидро инкишоф диҳанд, ба монанди:

– истеъмоли навъҳои лӯбиё, ки лӯбиёи хурд (ба одатдаромада) ё таъсири гардолудшавии он растанӣ (ин навъи лубиё барои хўроки чорво истифода мешавад). Ин тамос боиси камхунии шадиди гемолитикӣ мегардад, ки онро фавизм низ меноманд.

– истифодаи баъзе доруҳо: зидди табларза, метилдопа (фишори хунро паст мекунад), сульфаниламидҳо (антибактериалҳо), аспирин, доруҳои зидди илтиҳобии ғайристероидӣ, хинидин, хинин ва ғ.

- дучор шудан ба баъзе кимиёвӣ, ба монанди гулобӣ.

- баъзе сироятҳо.

Ин беморӣ аксар вақт дар одамони ҳавзаи баҳри Миёназамин (махсусан ҷазираҳои Юнон) ва инчунин сиёҳпӯстон дар Африқо ва Иёлоти Муттаҳида (дар он ҷо паҳншавии он аз 10% то 14%) ташхис карда мешавад. Дар баъзе қисматҳои ҷаҳон, 20% ё бештар аз аҳолӣ онро доранд.

Гемоглобинопатияҳо. Истилоҳ барои тавсифи бемориҳои ирсӣ, ки ба истеҳсоли гемоглобин дар дохили ҳуҷайраҳои сурхи хун таъсир мерасонад, истифода мешавад. Анемияи ҳуҷайравии дос (анемияи доси ҳуҷайра) ва талассемия ду категорияи асосии гемоглобинопатияҳо мебошанд.

Анемияи доси ҳуҷайра (анемияи доси ҳуҷайра)^4,5. Ин бемории нисбатан ҷиддӣ бо мавҷудияти гемоглобини ғайримуқаррарӣ бо номи гемоглобин S алоқаманд аст. Ин ҳуҷайраҳои сурхи хунро вайрон карда, ба онҳо шакли ҳилол ё дос (ҳуҷайраҳои дос) медиҳад, илова бар марги онҳо. пеш аз мухлат. Ба варақаи камхунии доси ҳуҷайра нигаред.

Талассема. Дар баъзе кишварҳои ҷаҳон хеле васеъ паҳн шудааст, ки ин бемории вазнин ба як нуқсони ирсӣ, ки ба истеҳсоли гемоглобин таъсир мерасонад, ин пигменти хун дар ҳуҷайраҳои сурхи хун, ки имкон медиҳад оксигенро ба узвҳо интиқол диҳад, алоқаманд аст. Ҳуҷайраҳои сурхи хуни зарардида нозук ва зуд вайрон мешаванд. Истилоҳи "таласемия" аз калимаи юнонии "thalassa", ки маънои "баҳр"-ро дорад, зеро он бори аввал дар одамони ҳавзаи баҳри Миёназамин мушоҳида шудааст. Камбудии генетикӣ метавонад ба ду ҷой дар синтези гемоглобин таъсир расонад: занҷири алфа ё занҷири бета. Вобаста аз намуди занҷири зарардида ду шакли талассемия вуҷуд дорад: алфа-таласемия ва бета-таласемия.

Сабабҳои дигар

Сабабҳои механикӣ. Ҳуҷайраҳои сурхи хун метавонанд ҳангоми табобатҳои муайяни марбут ба дастгоҳҳои механикӣ осеб расонанд:

– протезҳо (клапанҳои сунъӣ барои дил ва ғ.);

– тозакунии хуни экстракорпоралӣ (гемодиализ);

– мошин барои оксиген кардани хун (дар ҷарроҳии дилу шуш истифода мешавад) ва ғ.

Баъзан як давандаи марафон метавонад гемолизи механикиро аз сар гузаронад, зеро капиллярҳои пойҳо такроран пахш мешаванд. Ин вазъият инчунин пас аз рақсҳои маросимии хеле тӯлонӣ, дар пойҳои луч тасвир шудааст.

Таъсир ба унсурҳои заҳролуд.

– Маҳсулоти заҳролудшудаи саноатӣ ё маишӣ: анилин, гидрогени мышьяк, нитробензол, нафталин, парадихлорбензол ва ғайра.

– Ҳайвони заҳролуд: газидани тортанак, неши арам, заҳри мор.

– Растании заҳрнок: занбӯруғҳои муайян.

Вирусҳо.Гастроэнтеритҳои шадид аз ҷониби Ва coli, сироятҳое, ки аз пневмококк ё стафилококк, гепатит, табларзаи домана, вараҷа ва ғайра ба вуҷуд меоянд. Вараҷа (ё вараҷа) сабаби муҳимтарини ин гурӯҳ аст. Вараҷаро паразите, ки дар дохили ҳуҷайраҳои сурхи хун мерӯяд, ба вуҷуд меорад.

Гиперфунксияи испурч. Пас аз сафари 120-рӯзаи худ дар испурч нобуд шудани ҳуҷайраҳои сурхи хун муқаррарӣ аст, аммо агар ин узв аз ҳад зиёд кор кунад, вайроншавӣ хеле зуд мегузарад ва камхунии гемолитикӣ ба вуҷуд меояд.

Hэмоглобинурия пароксизми шабона. Ин бемории музмин бо мавҷудияти гемоглобин дар пешоб бинобар нобудшавии аз ҳад зиёди ҳуҷайраҳои сурхи хун алоқаманд аст. Сӯхбатҳои шабона дар натиҷаи ҳама гуна стресс, ҳавасмандкунии системаи масуният ё доруҳои муайян ба вуҷуд меоянд. Баъзан ин беморӣ боиси дарди пушт ва нороҳатӣ мегардад.

Мушкилоти эҳтимолӣ: тромбоз, гипоплазияи мағзи устухон, сироятҳои дуюмдараҷа.

• Онҳое, ки бо сатҳи пасти ҳуҷайраҳои сурхи хун алоқаманданд: ранги ранга, хастагӣ, заифӣ, чарх задани сар, тапиши тези дил ва ғ.
• Зардпарвин.
• Пешоби торик.
• Васеъ шудани испурч.
• Онҳое, ки ба ҳар як шакли камхунии гемолитикӣ хосанд. Ба "Тасвири тиббӣ" нигаред.

Барои шаклҳои модарзодии камхунии гемолитикӣ:

• Онҳое, ки таърихи оила доранд.
• Мардуми ҳавзаи баҳри Миёназамин, Африқо, Осиёи Ҷанубӣ ва Ҷанубу Шарқӣ ва Ҳиндустони Ғарбӣ.

• Дар одамоне, ки норасоии ферменти глюкоза-6-фосфатдегидрогеназа доранд: таъсир ба агентҳои оксидкунанда (баъзе доруҳо, лӯбиёи саҳроӣ ва ғ.).
• Барои шаклҳои дигари камхунии гемолитикӣ:

  – Баъзе бемориҳо: гепатит, сирояти стрептококк ё E. coli, ихтилоли аутоиммунӣ (масалан, лупус), варами тухмдонҳо.

  – Баъзе доруҳо (антималярҳо, пенициллин, рифампицин, сульфаниламидҳо ва ғ.) ё агентҳои заҳролуд (анилин, гидрогени мышьяк ва ғ.).

  – Баъзе асбобҳои механикӣ, ки дар тиб истифода мешаванд: клапанҳои сунъӣ, дастгоҳҳо барои тоза кардан ё оксиген кардани хун.

  — Стресс.

• Дар айни замон, пешгирии шаклҳои ирсӣ ғайриимкон аст, ба истиснои машварат бо машваратчии генетикӣ пеш аз ҳомиладории кӯдак. Мутахассис метавонад хатари таваллуди кӯдаки гирифтори камхунии гемолитикиро муайян кунад, вақте ки яке (ё ҳарду) волидони эҳтимолӣ таърихи оилавӣ доранд (инчунин барои тафсилоти бештар дар бораи хатарҳои генетикӣ дар ин шакл нигаред. камхунии гемолитикӣ).
• Агар як моддаи мушаххас барои беморӣ масъул бошад, барои пешгирии такроршавӣ аз он пешгирӣ кардан лозим аст.
• Барои бисёр шаклҳои камхунии гемолитикӣ, инчунин муҳофизат кардан аз сироятҳои муайян муҳим аст.

Онҳо вобаста ба намуди камхунии гемолитикӣ фарқ мекунанд.

• Табобат пеш аз ҳама ба дастгирии умумӣ ба бадан ва дар сурати имкон сабаби аслии он асос ёфтааст
• Иловаи кислотаи фолий одатан барои беморони камхунии музмини гемолитикӣ нишон дода мешавад.
• Ваксинзанӣ бар зидди сироятҳои маъмул барои бемороне, ки муҳофизати масуният доранд, махсусан дар одамони гирифтори спленэктомия (бардоштани испурч) муҳим аст.⁶)
• Баъзан интиқоли хун нишон дода мешавад
• Баъзан спленэктомия тавсия дода мешавад⁷, махсусан дар одамони гирифтори сфероцитозҳои ирсӣ, талассемия, ки аксар вақт трансфузияро талаб мекунанд, аммо баъзан дар шаклҳои дигари камхунии музмини гемолитикӣ. Дар ҳақиқат, маҳз асосан дар испурч ҳуҷайраҳои сурхи хун нобуд мешаванд.
• Кортизон баъзан барои камхунии гарми антитело ва ба назар гирифтани камхунии антителоҳои хунук таъин карда мешавад. Он баъзан дар ҳолатҳои пароксизми гемоглобинурияи шабона ва махсусан барои пурпураи тромбоцитопении тромботикӣ истифода мешавад. Доруҳои пурқуввати иммуносупрессивӣ, ба монанди ритуксимаб⁸Дар камхунии гемолитикии иммунологӣ, иммуноглобулинҳо, азатиоприн, циклофосфамид ва циклоспоринро ба дохили вена ворид кардан мумкин аст. Баъзан плазмаферез истифода мешавад, махсусан дар мавриди ин пурпураи тромбоцитопении тромботикӣ.

Ҳамчун як ҷузъи муносибати сифатии худ, Passeportsanté.net шуморо даъват мекунад, ки андешаи мутахассиси соҳаи тандурустиро омӯзед. Доктор Доминик Ларосе, пизишки ёрии таъҷилӣ, ба шумо назари худро дар бораи беморӣ медиҳад камхунии гемолитикӣ :

Ягона усулҳои табобати ғайримуқаррарӣ ба камхунии доси ҳуҷайра дахл доранд. Барои тафсилоти бештар ба ин варақ нигаред.