Тавсифи умумии беморӣ
Ин як бемории нодири ирсии хун аст, ки дар он мушкилоти лахташавии хун мушоҳида мешавад.
Намудҳои гемофилия
Гемофилия як ихтилоли ирсӣ аст, ки дар он як ген дар X хромосома тағир меёбад. Вобаста аз он ки кадом ген мутатсия кардааст, навъи алоҳидаи беморӣ фарқ карда мешавад. Гемофилия се навъ аст: A, B, C.
- Намуди A - дар хун сафедаи махсус вуҷуд надорад: глобулини антигемофилӣ, омили VIII лахташавии хун. Ин нуқси ген дар 85% беморон рух медиҳад ва классикӣ ҳисобида мешавад.
- Намуди B - омили IX ба қадри кофӣ фаъол нест, бинобар ин, раванди ташаккули плуги лахташавии дуюм вайрон мешавад.
- $ C нависед - гемофилияи ин навъи он бо сабаби миқдори нокифояи омили коагулятсияи XI ба амал меояд. Намуди C як навъи хеле нодир аст, ки асосан яҳудиёни Ашкеназиро фаро мегирад. Ҳам занон ва ҳам мардон метавонанд аз он бемор бошанд. Дар айни замон, ин навъи он аз сабаби таснифот хориҷ карда шудааст, зеро аломатҳои он аз ду намуди аввал фарқияти калон доранд.
Сабабҳои беморӣ
Сабаби асосии рушди гемофилия омили ирсӣ ҳисобида мешавад.
Ҳодисаҳо хеле каманд "гемофилияи стихиявӣ". Вай ногаҳон пайдо мешавад, гарчанде ки оила қаблан ин беморӣ надошт. Баъдан, ин шакли гемофилия ба таври суннатӣ - дар сатҳи генетикӣ интиқол дода мешавад. Мутахассисони соҳаи тиб ҳанӯз сабабҳои дақиқи инкишофи бемориро муайян накардаанд. Онҳо боварӣ доранд, ки ин як мутатсияи генҳои нав аст.
Эҳтимолияти меросгирии гемофилия
Аксаран мардҳо ба ин беморӣ гирифторанд. Беморӣ ба ҷинси мард ба тариқи рецессивӣ мегузарад (ба хромосомаи X вобаста аст). Агар писар X - хромосомаи модариро мерос гирифта бошад, вай гемофилия намегирад. Нақши "дирижёр" ё интиқолдиҳанда ба занон дода мешавад, аммо истисноҳо вуҷуд доранд. Агар падар гирифтори гемофилия бошад ва модар интиқолдиҳанда бошад, пас чунин волидайн метавонанд духтаре дошта бошанд, ки ба ин дард гирифтор аст. Дар маҷмӯъ, дар ҷаҳон тақрибан 60 ҳолате ба қайд гирифта шудааст, ки духтарон гирифтори гемофилия буданд ва на интиқолдиҳанда буданд.
3 варианти интиқоли гемофилия мавҷуданд
- 1 Модар интиқолгари ген аст, аммо падар марди солим аст. Дар ин ҳолат, 4 натиҷа имконпазир аст, бо эҳтимолияти 25%. Писари солим ё духтари солим, писари бемор ё духтари боркаш таваллуд шуданаш мумкин аст.
- 2 Модар солим аст, падар гирифтори гемофилия. Дар ин вазъ, ҳамаи писарон солим хоҳанд буд ва ҳамаи духтарон интиқолдиҳанда мешаванд.
- 3 Модар интиқолгари ген аст ва падар бемор аст. Дар ин вариант, 4 натиҷа метавонад вуҷуд дошта бошад: писари солим, духтари бемор, писари бемор ё духтари интиқолдиҳанда. Ҳар як натиҷа қувваҳои баробар дорад.
Аломатҳои гемофилия
Дар гемофилия хунравии аз ҳад зиёд ба мушоҳида мерасад, ки давра ба давра бо ҷойгиршавии гуногун ҳангоми ҷароҳатҳои гуногун, амалиётҳои тиббӣ (хусусан сӯзандоруи мушакӣ ва дахолати ҷарроҳӣ) ва ҳангоми кандани дандон ба амал меояд.
Бас кардани хун аз сақич ё бинӣ хеле мушкил аст. Инчунин, хунравии стихиявӣ метавонад сар шавад.
Бо ҷароҳатҳои сабук ва захмӣ, гематомаи калон ба вуҷуд меояд.
Хусусияти асосии гемофилия хунравии дохили артикулӣ - гемартроз мебошад. Вақте ки онҳо дар узв пайдо мешаванд, ҳаракат вайрон мешавад, варам ба амал меояд. Ҳамаи ин бо дарди шадид ҳамроҳӣ мекунад. Пас аз аввалин чунин хунравӣ, хун дар буғум худ аз худ ҳал мешавад ва функсияи узв барқарор карда мешавад. Аммо ҳангоми такрор дар капсула ва паймоишҳои муштарак лахтаҳо ба вуҷуд меоянд, ки бо бофтаи пайвандак пӯшонида шудаанд. Анкилоз аз ҳисоби чунин равандҳо инкишоф меёбад.
Аломати дигари муҳим дар гемофилия ин дер ва дер ба таъхир афтодани хунравист. Хунравӣ пас аз захм фавран кушода намешавад, аммо пас аз як муддати муайян. Ин дар он аст, ки дар аввал хунравиро тромбоцитҳо қатъ мекунанд, ки таркиби он тағир дода намешавад. Пеш аз кушодани хун метавонад аз 6 то 12 соатро дар бар гирад - ҳамааш аз вазнинии беморӣ вобаста аст.
Ҳанӯз ҳам метавонад дар пешоб ё наҷосат хун бошад. Аломати аз ҳама мушкил ва марговари гемофилия ин хунравӣ дар ҳароммағз ё мағзи сар аст.
Барои кӯдакон гемофилия метавонад муддати тӯлонӣ инкишоф ёбад. Ин ба кӯдаконе дахл дорад, ки аз ҷониби модар шир медиҳанд. Дар ҳақиқат, дар шири сина моддаҳои махсус мавҷуданд, ки қобилияти ба таври муътадил лахташавии хунро дастгирӣ мекунанд. Аз ин рӯ, ҳар қадар модар тифлро синамаконтар шир диҳад, дертар аломатҳои аввал пайдо мешаванд.
Шаклҳои гемофилия
Вобаста аз вазнинии беморӣ, 3 шакли гемофилия фарқ карда мешавад.
- RџSЂРё каме хунравии гемофилия танҳо ҳангоми ҷарроҳӣ ё пас аз осеби шадид рух медиҳад. Дар хун омили лахташавӣ дар миқдори 5-25% мавҷуд аст.
- RџSЂРё курси мӯътадил омили лахташавии гемофилия дар хун дар сатҳи аз 1 то 5% мавҷуд аст. Аввалин нишонаҳои клиникиро дар синни хурдсолӣ муайян кардан мумкин аст. Барои ин шакл хунравӣ ба ҷароҳатҳои мӯътадил хос аст ва бо захмҳои сабук, гематомаҳои шадид ба амал меоянд.
- RџSЂРё шакли шадид бемориҳо, хун омили коагулятсияи камтар аз 1% -ро дар бар мегирад. Дар ин ҳолат, гемофилия дар моҳҳои аввали ҳаёт зоҳир мешавад - ҳангоми дандоншиканӣ хунравӣ кушода мешавад ва ҳангоми кӯшиши аввалини роҳ гаштан гематомаҳои шадид ва васеъ пайдо мешаванд (ҳангоми кашидан, бинобар канда шудани ягон ашё ё афтидан).
Беморон ва интиқолдиҳандагони гемофилияи маъруф
Малика Виктория машҳуртарин интиқолгари гемофилия дар таърих ба ҳисоб меравад. Гузашта аз ин, маълум нест, ки вай бо кадом сабабҳо чунин шудааст. Охир, пеш аз он дар оила касе ба ин дард гирифтор набуд. 2 версия вуҷуд дорад.
Аввалӣ розӣ аст, ки падари ӯ метавонист марди дигаре бошад, ки гирифтори гемофилия бошад, на герцоги Кент Эдвард Август. Аммо ягон далели ҳуҷҷатӣ вуҷуд надорад.
Аз ин рӯ, як нусхаи дуюм пешниҳод карда шуд - Виктория дар генҳои худ mutation дорад. Яъне, вай шакли «стихиявии» гемофилия дошт. Ва тибқи принсипи маъмулӣ, гемофилия ба писари ӯ - герцоги Олбани, Леопольд ва баъзе набераҳо ва абераҳо мерос мондааст.
Гемофилия бемории подшоҳон ҳисобида мешавад. Ин далел бо он шарҳ дода мешавад, ки қаблан ба хотири ҳифзи унвон издивоҷ бо хешовандони наздик иҷозат дода мешуд. Аз ин рӯ, эҳтимолияти таваллуди кӯдакони бемор дар суд хеле зиёд шуд.
Афсонаи гемофилия
Афсонае ҳаст, ки шахси гирифтори гемофилия метавонад ҳангоми заррае осеб ёфтани пӯст хунрезӣ кунад. Ин изҳорот аз ҳақиқат дур аст ва барои чунин ашхос харошидан ва буридани кӯчак хатари марговарро ба бор намеорад.
Хавфҳо ин дахолати ҷарроҳӣ, кашидани дандонҳо, эмкунӣ ва хунрезии стихиявӣ ба мушакҳо ва рагҳои хунгард мебошанд, ки аз сабаби суст будани деворҳои рагҳо дар беморон рух медиҳанд.
Ғизои солим барои гемофилия
Ҳангоми гемофилия, ягон дастури қатъии парҳезӣ вуҷуд надорад, ки бояд риоя карда шавад.
Барои барқарор кардани хун ва беҳтар намудани лахташавӣ хӯрок хӯрдан лозим аст, ки дар таркибаш намакҳои фосфор, калтсий, витаминҳои А, В, С, Д мавҷуд бошад. Муҳимтарин он аст, ки организм бо миқдори зарурии витамини К таъмин карда шавад. Ин ном дорад витамини коагулятсия (коагулятсия).
Витамини К -ро бо хӯрдани спанак, салат, пиёз, сабзӣ, банан, сирпиёз, бодиринг, помидор, нок, себ, карам (хусусан брокколи, карами сафед, гулкарам), қаламфури гарм, лӯбиё, зардии тухм, панир, равғани равған ба даст овардан мумкин аст. , овёс, бомҳои шалғам, карафс.
Барои беҳтар кардани ҳолати хун, баланд бардоштани гемоглобин, мустаҳкам кардани деворҳои рагҳои хун ва паст кардани холестирин, бояд ба парҳез ҷигар, моҳии равғанӣ, меваҳои ситрусӣ, чормағз, анор, авокадо, лаблабу, афшураи зирк, асал дохил карда шавад. , бобои ярма, сабзӣ, афшураҳои себ ва лаблабу…
Афшураи лаблабу бояд бо шарбати сабзӣ ё себ равон карда шавад. Аввалан, он бояд аз 1 то 1 ҷӯшонида шавад, пас тадриҷан камшавӣ коҳиш ёбад ва консентратсияи афшураи лаблабу афзояд.
Инчунин, шумо метавонед оби тозашуда, чойи сабз, чой бо currants, viburnum ё малина, decoction rosehip бинӯшед.
Тибби анъанавӣ барои гемофилия
Бо мақсади пешгирии хунрезӣ, беморон метавонанд иқтибоси тухми ангур, ҷӯшоби сирпиёзи диокетикӣ, ҷӯроб, астрагалус, софораи ҷопонӣ, ҳамёни чӯпон, арник, кориандер, фундуи ҷодугар, решаи данделионро истеъмол кунанд. Ин гиёҳҳои шифобахш ба таҳкими деворҳои рагҳо, афзоиши лахташавии хун ва беҳтар шудани сифати он мусоидат мекунанд.
Шумо бояд аспирин ва дигар доруҳои лоғаркунандаи маҳдудро истеъмол кунед, ки метавонад хунравӣ кунад.
Ғизоҳои хатарнок ва зараровар барои гемофилия
- хӯрокҳои серравған (дар он миқдори зиёди холестерин мавҷуд аст, илова бар ин, чарбҳо ҷазби калтсийро манъ мекунанд ва он барои тавозуни ҳуҷайра муҳим аст);
- хӯрокҳои бирён, намакин, дуддодашуда (дар ин ғизо моддаҳое мавҷуданд, ки таркиби хунро на беҳтар мекунанд, аз ин рӯ дар оянда дар тамоми бадан тағироти манфӣ рух медиҳанд);
- машрубот, содаи ширин, нӯшокиҳои энергетикӣ (онҳо ҳуҷайраҳои хунро нобуд мекунанд ва хушк мекунанд, аз ин рӯ хун наметавонад аз ӯҳдаи вазифаи худ барояд);
- тез-фуд, равгани қаннодӣ, маҳсулоти нимтайёр, хӯроки яквақта, нигоҳдории консервҳо, ҳасиб, соусҳо ва ҳасибҳо, инчунин хӯрокҳои дорои иловаҳои гуногуни хӯрокворӣ (ин «маҳсулот» пайвастагиҳои вазнинро ташкил медиҳанд, ки ҳуҷайраҳои хун наметавонанд барои ғизо додани бадани инсон истифода баранд. , вале худи пайвастагихо организмро бо ин моддахои зарарноки балласт захролуд мекунанд).
Диққат!
Маъмурият барои ягон кӯшиши истифодаи маълумоти пешниҳодшуда масъулият надорад ва кафолат намедиҳад, ки он ба шумо шахсан зарар намерасонад. Маводҳо барои таъини табобат ва ташхис истифода намешаванд. Ҳамеша ба духтури мутахассиси худ муроҷиат кунед!