Омфалоцеле ва лапарошизис аномалияҳои модарзодӣ мебошанд, ки бо нуқсони пӯшидани девори шиками ҳомила, ки бо экстериоризатсияи (герниатсия) як қисми рӯдаи шиками он алоқаманд аст. Ин норасоиҳо нигоҳубини махсус ҳангоми таваллуд ва ҷарроҳиро барои барқарор кардани узвҳои дохилӣ ба шикам талаб мекунанд. Пешгӯӣ дар аксари ҳолатҳо мусоид аст.

Муайян

Омфалоцеле ва лапарошизис аномалияҳои модарзодӣ мебошанд, ки бо бастани девори шиками ҳомила тавсиф мешаванд.

Омфалоцеле бо кушодагии каму беш васеъ дар девори шикам тавсиф мешавад, ки марказаш дар ноф ҷойгир аст, ки тавассути он қисми рӯда ва баъзан ҷигар аз холигии шикам баромада, онро чурра меноманд. Вақте ки нуқсон дар бастани девор муҳим аст, ин чурра метавонад қариб тамоми рӯдаи ҳозима ва ҷигарро дар бар гирад.

Ҷузъҳои берунии дохилӣ бо "халта" муҳофизат карда мешаванд, ки аз қабати мембранаи амниотикӣ ва қабати мембранаи перитонеалӣ иборатанд.

Аксар вақт, омфалосел бо дигар нуқсонҳои таваллуд алоқаманд аст:

• аксар вақт нуқсонҳои дил,
• ихтилоли таносул ё мағзи сар,
• атрезияи меъдаю рӯда (яъне монеаи қисман ё пурра) …

Дар ҳомилаҳое, ки лапарошизи доранд, нуқсони девори шикам дар тарафи рости ноф ҷойгир аст. Он бо чурраи рӯдаи борик ва дар баъзе мавридҳо узвҳои дигари рӯдаи рӯдаи рӯдаи рӯдаи рӯдаи рӯда (рӯдаҳои рӯдаи рӯда, меъда, кам-кам масона ва тухмдонҳо) ҳамроҳӣ мекунад.

Руда, ки бо пардаи муҳофизатӣ пӯшида нест, мустақиман дар моеъи амниотик шино мекунад, ҷузъҳои пешоб, ки дар ин моеъ мавҷуданд, барои осеби илтиҳобӣ масъуланд. Мушкилоти гуногуни рӯдаҳо метавонанд ба амал оянд: тағирот ва ғафсшавии девори рӯда, атрезияҳо ва ғ.

Одатан, дигар норасоиҳои алоқаманд вуҷуд надоранд.

Сабабҳо

Ҳангоми дар алоҳидагӣ пайдо шудани омфалосел ё лапарошизис ягон сабаби мушаххаси баста шудани девори шикам нишон дода нашудааст.

Бо вуҷуди ин, тақрибан дар сеяк то нисфи ҳолатҳо, омфалоцеле як қисми синдроми полималформативӣ мебошад, ки аксар вақт бо трисомия 18 (як хромосомаи иловагӣ 18), инчунин бо дигар нуқсонҳои хромосомӣ ба монанди трисомия 13 ё 21, моносомия X (а) алоқаманд аст. як хромосомаи X ба ҷои як ҷуфт хромосомаҳои ҷинсӣ) ё триплоидия (мавҷудияти партияи иловагии хромосомаҳо). Тақрибан дар 10 як маротиба синдром аз нуқсони гении локализатсияшуда (хусусан омфалоцеле, ки бо синдроми Видеман-Беквит алоқаманд аст) ба вуҷуд меояд. 

ташхис

Ин ду норасоиро дар УЗИ аз семохаи аввали ҳомиладорӣ нишон додан мумкин аст, ки умуман ташхиси пеш аз таваллуд имкон медиҳад.

Шахсони манфиатдор

Маълумоти эпидемиологӣ дар байни тадқиқотҳо фарқ мекунад.

Мувофиқи маълумоти ҷамъиятии тандурустии Фаронса, дар шаш феҳристи фаронсавии аномалияҳои модарзодӣ, дар тӯли солҳои 2011 - 2015, омфалосел аз 3,8 то 6,1 аз 10 таваллуд ва лапарошизис аз 000 то 1,7 таваллуд дар 3,6 таваллуд шудааст.

Омилҳои хавф

Ҳомиладории дер (пас аз 35 сол) ё тавассути бордоршавӣ дар экстракорпоралӣ хатари омфалоселро зиёд мекунад.

Омилҳои хавфи экологӣ, аз қабили тамокуи модарон ё истифодаи кокаин метавонанд дар лапарошизис ҷалб карда шаванд.

Муносибати терапевтии антенаталӣ

Барои пешгирӣ кардани осеби аз ҳад зиёди рӯда дар ҳомила бо лапарошизи, дар семоҳаи сеюми ҳомиладорӣ мумкин аст амнио-инфузия (додани зардоби физиологӣ ба холигоҳи амниотик) анҷом дода шавад.

Барои ин ду шарт, нигоҳубини махсус аз ҷониби як гурӯҳи бисёрсоҳаи иборат аз мутахассисони ҷарроҳии кӯдакон ва эҳёи навзодон бояд аз таваллуд ташкил карда шавад, то аз хатарҳои асосии сироятӣ ва дарди рӯда, аз ҷумла оқибати марговар пешгирӣ карда шавад.

Одатан расонидани индусивӣ барои осон кардани идора ба нақша гирифта шудааст. Барои омфалосел, маъмулан таваллуди мањбал афзалтар аст. Аксар вақт барои лапарошизҳо секцияи кесарӣ бартарӣ дорад. 

ҷарроҳӣ

Муолиҷаи ҷарроҳии кӯдакони гирифтори омфалосел ё лапарошизис ҳадафи дубора муттаҳид кардани узвҳо ба холигоҳи шикам ва бастани сӯрохи девор мебошад. Он зуд пас аз таваллуд оғоз меёбад. Барои маҳдуд кардани хатари сироят усулҳои гуногун истифода мешаванд.

Пули шикам, ки ҳангоми ҳомиладорӣ холӣ мемонад, на ҳамеша барои ҷойгир кардани узвҳои чурра ба қадри кофӣ калон аст ва пӯшидани он метавонад душвор бошад, хусусан вақте ки кӯдаки хурдсол дорои омфалосели калон аст. Пас аз он зарур аст, ки бо реинтегратсияи тадриҷан дар тӯли якчанд рӯз ё ҳатто якчанд ҳафта паҳн карда шавад. Қарорҳои муваққатӣ барои ҳифзи узвҳои дохилӣ қабул карда мешаванд.

Эволютсия ва пешгӯиҳо

Мушкилоти сироятӣ ва ҷарроҳиро ҳамеша пешгирӣ кардан мумкин нест ва нигаронкунанда боқӣ мемонад, хусусан дар ҳолати дар беморхона бистарӣ будан.

Омфалосел

Реинтегратсия ба холигоҳи шиками хурди омфалосели калон метавонад боиси мушкилоти нафаскашии кӯдак гардад. 

Барои боқимонда, пешгӯии омфалосели ҷудошуда хеле мусоид аст, бо барқароршавии босуръати ғизодиҳии даҳон ва зинда мондани як соли аксарияти кӯдакони хеле калон, ки ба таври мӯътадил калон мешаванд. Дар сурати нуқсонҳои алоқаманд, пешгӯӣ бо суръати тағирёбандаи фавт, ки дар баъзе синдромҳо ба 100% мерасад, хеле бадтар аст.

Лапарошисис

Дар сурати мавҷуд набудани мушкилот, пешгӯии лапарошизис асосан ба сифати функсионалии рӯда вобаста аст. Барои барқарор кардани малакаҳои моторӣ ва азхудкунии рӯда метавонад якчанд ҳафта лозим шавад. Аз ин рӯ, ғизои парентералӣ (бо инфузия) бояд амалӣ карда шавад. 

Аз даҳ кӯдак нӯҳ нафар пас аз як сол зиндаанд ва барои аксарияти мутлақи онҳо дар ҳаёти ҳаррӯза ҳеҷ оқибате нахоҳад дошт.