Васкулитҳои капиллярҳои хурд

Васкулитҳои капиллярҳои хурд

Васкулитҳои капиллярҳои хурд  

Ин як гурӯҳи калони васкулитҳои девори артериолаҳо, венулаҳо ё капиллярҳо мебошад, ки пешгӯии он вобаста ба васкулитҳои соф ё системавии пӯст хеле гуногун аст.

Ҷанбаи маъмултарини клиникӣ пурпура (доғҳои бунафш, ки ҳангоми пахш кардан пажмурда намешаванд) варамшуда ва инфилтратсияшуда, махсусан дар дастҳои поёнӣ, ҳангоми истодан шадидтар мешаванд, ки метавонанд якчанд шакл дошта бошанд (петехиалӣ ва экхимозӣ, некротикӣ, пустулярӣ…) ё ливедо, дар пойҳо як навъ торчаи арғувон (livedo reticularis) ё доғ (livedo racemosa) ба вуҷуд меоранд. Мо инчунин падидаи Рейноро мушоҳида карда метавонем (якчанд ангуштон дар сармо сафед мешаванд).

Пурпура ва ливедо метавонад бо дигар осебҳои пӯст (папулҳо, гиреҳҳо, осебҳои некротикӣ, футурҳои хунравӣ), пешобҳои собит, ки хориш намекунад, алоқаманд бошанд.

Мавҷудияти зуҳуроти берун аз пӯст омили вазниниро ташкил медиҳад, ки мавҷудияти ҷалби рагҳоро дар узвҳо нишон медиҳад:

  • дарди муштарак,
  • дарди шикам, ихроҷи сиёҳ, ихтилоли транзитӣ,
  • neuropathy канории
  • варами дасту пойҳо,
  • фишори баланди хун,
  • душвориҳои нафаскашӣ, нафастангӣ, сулфаи хун …

Духтур муоинаҳоеро таъин мекунад, ки ба ҷустуҷӯи сабаб ва аломатҳои ҷиддии он нигаронида шудаанд: санҷиши хун бо миқдори ҳуҷайраҳои хун, ҷустуҷӯи илтиҳоб, санҷиши ҷигар ва гурда ва ғайра, ҷустуҷӯи хун дар наҷосат ва рентгенҳо мувофиқи нуқтаҳои занг ( рентгени шуш дар ҳолати душвории нафаскашӣ ва ғайра).

Васкулит, ки дар натиҷаи сироят ба вуҷуд омадааст:

  • бактериявӣ: стрептококк, коккҳои грамм-манфӣ (гонококк ва менингококк)
  • вирусӣ: гепатит, мононуклеозҳои сироятӣ, ВНМО ва ғ.
  • паразитӣ: вараҷа …
  • занбӯруғҳо: Candida albicans …

Васкулит, ки бо ихтилоли иммунологӣ алоқаманд аст

  • Навъи II (моноклонали омехта) ва III (поликлонали омехта) криоглобулинемия, ки бо бемориҳои аутоиммунӣ, сироят (хусусан гепатити С) ё бемории хун алоқаманд аст
  • Гипокомплементемия (васкулярити пешоб дар Мак Даффи)
  • Гиперглобулинемия (гиперглобулинемикии арғувонии Валденстрем)
  • Пайвастшавӣ: лупус, синдроми Гугерот-Сёгрен, артрит ревматоид…
  • Васкулитҳои бемориҳои хун ва ашаддӣ
  • Лейкемия, лимфома, миелома, саратон
  • Васкулит, ки бо ANCA алоқаманд аст (антиденоҳои ситоплазми зидди нейтрофилӣ)   

Micro Poly Angéite ё MPA

Микрополиангиит (MPA) як ангиити системавии некротикӣ мебошад, ки аломатҳои клиникии он ба нишонаҳои PAN хеле монанданд.

MPA бо ANCA навъи антимиелопероксидаза (анти-МПО) алоқаманд аст ва он маъмулан боиси гломерулонефритҳои босуръат прогрессивӣ ва ҷалби шуш мегардад, ки дар PAN вуҷуд надорад.

Табобати MPA ҳамчун PAN аз табобати кортикостероидҳо оғоз мешавад, ки баъзан бо иммуносупрессантҳо (хусусан сиклофосфамид) якҷоя карда мешавад.

Бемории Вегенер

Грануломатози Вегенер як васкулитест, ки ибтидои он одатан бо аломатҳои ЛОР ё нафаскашӣ (гайморит, пневмопатия ва ғ.) ба табобати антибиотик тобовар аст.

Классикӣ, фарогирии ЛОР (пансинуситҳои харобиовар), шуш (гиреҳҳои паренхимӣ) ва гурда (гломерулонефрити ҳилол-иммунӣ) сегонаи классикии грануломатози Вегенерро ба вуҷуд меорад.

Пардаи луобпардаи пӯст тақрибан ба 50% беморон таъсир мерасонад: пурпура (доғҳои арғувон, ки ҳангоми пахш кардан аз байн намераванд) варам ва инфилтратсия, папулаҳо, гиреҳҳои пӯст, захмҳои пӯст, пустулаҳо, весикулаҳо, гингивити гиперпластикӣ ...

ANCA як озмоиши ташхисӣ ва эволютсионии гранулематози Вегенер бо флуорессенсияи диффузии ситоплазмӣ (c-ANCA), доначадор бо тақвияти пернуклеарӣ ва/ё флуорессенсияи сирф пернуклеарӣ (p-ANCA) мебошад.

Идоракунии грануломатозҳои Вегенер, ки баъзан метавонад ҳолати фавқулоддаи тиббӣ ҳисобида шавад, бояд дар шароити махсуси беморхона бо якҷоягии кортизон ва сиклофосфамиди даҳонӣ анҷом дода шавад.

Бемории Чург ва Штраус

Астма як меъёри асосӣ ва барвақти ин васкулит мебошад, ки он ба ҳисоби миёна 8 сол пеш аз зуҳури аломатҳои аввалини васкулитҳо (нейропатия, ихтилоли синусҳо ва ғ.) мегузарад ва пас аз он боқӣ мемонад.

Санҷишҳои хун махсусан афзоиши равшани ҳуҷайраҳои сафеди полинуклеарии эозинофилиро нишон медиҳанд

Табобати бемории Чург ва Штраус аз табобати кортикостероидҳо оғоз мешавад, ки баъзан бо иммуносупрессантҳо (хусусан сиклофосфамид) якҷоя карда мешавад.

Назари табиби мо    

Пурпураи инфилтршуда (дарахтҳои арғувон, то андозае ғафс, ки бо фишори ангушт пажмурда намешаванд) аломати асосии васкулит мебошад.

Мутаассифона, ин нишона на ҳамеша вуҷуд дорад ва тағирёбии аломатҳои клиникии ғайримуқаррарӣ аксар вақт ташхисро барои табибон душвор мегардонад.

Ба ҳамин монанд, аксар вақт пайдо кардани сабаби муолиҷаи васкулитҳои рагҳои хурд душвор аст, ки то ҳол дар амалияи ҷорӣ дар муқоиса бо васкулитҳои рагҳои миёна ва калон вомехӯрад: тақрибан нисфи васкулитҳои рагҳои хурд. рагҳо дар ҷараёни таҳқиқоти биологӣ ва радиологӣ, ки духтур барои ҷустуҷӯи этиология анҷом медиҳад, ягон сабаб пайдо накардаанд. Мо аксар вақт дар бораи «васкулитҳои аллергӣ» ё «васкулитҳои ҳассосият» ё дурусттараш «васкулитҳои пӯсти рагҳои хурди калибри идиопатикӣ» сухан меронем.

Доктор Людовик Руссо, пӯстшинос

 

кӯҳ

Гурӯҳи омӯзиши васкулитҳои фаронсавӣ: www.vascularites.org

Dermatonet.com, сайти иттилоотӣ оид ба пӯст, мӯй ва зебоӣ аз ҷониби дерматолог

MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

Дин ва мазҳаб