Далели тағирёбии материяи сафед, ки нейронҳоро иҳота мекунад, лейкоэнцефалопатияи прогрессивии бисёрфокалӣ як бемории неврологӣ мебошад, ки ҳамзамон ба якчанд минтақаҳои майна таъсир мерасонад ва тадриҷан пеш меравад. Сабабҳои он гуногунанд. 

Нейронҳо (ҳуҷайраҳои асаб дар майна) тавассути нахҳои асаб, ки аксонҳо номида мешаванд, дароз карда мешаванд, ки бо дигарон дар майна тавассути синапсҳо (нӯгҳои аксон) пайваст мешаванд. Ин нахҳои асаб бо ғилоф (миелин) иҳота шудаанд, ки онҳоро аз ҳамдигар ҷудо мекунад ва қисми моддаи сафеди майна мебошад.

Лейкоэнцефалопатияи прогрессивии бисёрфокалӣ (PML) аз тағирёбии якчанд ҷойҳои майнаи ин ғилоф, ки аксонҳоро иҳота мекунад, шаҳодат медиҳад ва боиси расиши кӯтоҳи байни онҳо мегардад. Ин ноқилҳои кӯтоҳ аз пайдоиши дисфунксияҳои майна дар робита ба сафарбаркунии мушакҳо, фаъолияти майна (фикр ё маърифат) ва нахҳои асаби ҳассосият мебошанд. Аз ин рӯ, пайдоиши фалаҷ, халалдоршавии фикр ва ҳассосият.

Ин бемории неврологии дегенеративӣ аксар вақт прогрессивӣ буда, бо ҷунбишҳо инкишоф меёбад ё хеле оҳиста ва ҳамзамон ба якчанд ҷойҳои мағзи сар (мултифокалӣ) таъсир мерасонад. Сабабҳои он гуногунанд ва аломатҳои он аз маконҳои зарардида вобастаанд.

Сабабҳои лейкоэнцефалопатияи прогрессивии мултифокалӣ (PML) бисёр ва табиатан гуногунанд:

Ирсӣ ё генетикӣ

Баъзан хеле барвақт дар баъзе синдромҳо ё бемориҳо, ба монанди бемории Кадасил, ки бо мутацияи генетикӣ алоқаманд аст, синдроми атаксияи кӯдакӣ дар пайдоиши холигоҳҳо дар моддаҳои сафед дар мағзи сар бо вайроншавии миелин, склерози чандкарата (MS) асоси ирсӣ ва инчунин баъзан боиси пуфакҳо (шакли кавитари MS) ё бемориҳои дегенеративии майна ба монанди синдроми нозуки X ё бемории митохондриалӣ мегардад.

Пайдоиши рагҳо

Ин як деменцияи рагҳоест, ки дар натиҷаи осеб ба рагҳои хурди майна (микроангиопатия), ки ба синну сол, фишори баланди хун ва диабети қанд алоқаманд аст.

Аз пайдоиши заҳролуд 

Бо қабули баъзе доруҳо, аз қабили метотрексат, ки дар табобати баъзе саратон ё бемориҳои аутоиммунӣ (артрит ё РА ва ғайра), заҳролудшавии оксиди азот (гарм кардани гази ноқис) ё нафаскашии буғи героин (истифодаи одаткунанда) истифода мешавад. Табобати радиатсионӣ инчунин метавонад моддаҳои сафеди майнаро тағир диҳад.

Аз пайдоиши degenerative

Он бо равандҳои илтиҳобӣ, ки ба системаи асаб таъсир мерасонанд, ба мисли MS, лейкоараиоз ё бемории Алтсгеймер, баъзан пайдоиши ирсӣ, аммо на ҳамеша, бо бемории охирини ҷамъшавии пасандозҳо, ки интиқоли нейрониро халалдор мекунанд (амилоидҳо ва таназзули нейрофибриллярӣ, ки бо мавҷудияти сафедаҳо дар майна, пептиди бета-амилоид ва протеини тау).

Пайдоиши сироятӣ

Кам дар сироятҳои вирусӣ, аз қабили папилломавирус (вируси JC) ё СПИД (2 то 4% ВИЧ + одамон).

Аломатҳои лейкоэнцефалопатияи прогрессивии мултифокалӣ (PML) вобаста ба минтақаҳои зарардида ва сабаби ин раванди degenerative дар майна фарқ мекунанд:

• эҳсоси заиф, душвории сухан гуфтан ё фикр кардан дар оғози беморӣ;
• ларзиши қасдан (синдроми мағзи сар) ва ихтилоли қадам дар синдроми нозук X ё бемории митохондрӣ, ихтилоли ҳамоҳангсозии ихтиёрӣ, аломатҳое, ки дар ин патологияҳои ирсӣ ё генетикӣ зоҳир мешаванд ва тадриҷан ва ногузир пеш мераванд ...;
• ихтилоли равонӣ ҳангоми дегенератсияи пайдоиши рагҳо, ки аксар вақт дар пиронсолон бо ихтилоли кайфият, ихтилоли маърифатӣ (дизориенатсияи муваққатӣ-фазоӣ, ихтилоли хотира), баъзан гумроҳӣ ва иштибоҳ пайдо мешаванд;
• ҳассосият ва малакаҳои моторӣ дар дегенератсияҳои пайдоиши токсикӣ;
• пастшавии маърифатии таназзули мағзи сар ба монанди бемории Алтсгеймер бо вайроншавии хотира, ориентация, диққат, ҳалли мушкилот, банақшагирӣ ва ташкил, тафаккур;
• хавфи садамаи мағзи сар (инсулт) дар лейкоэнцефалопатияи прогрессивии бисёрфокалӣ зиёд мешавад;
• мигрень ва хуруҷи эпилептикӣ.

Аломатҳои клиникӣ аллакай аз ин патология шаҳодат медиҳанд, аммо ин тасвири мағзи сар ба монанди томографияи магнитии резонанси (MRI) хоҳад буд, ки имкон медиҳад, ки осеби материяи сафеди майна пайдо шавад.

Муайян кардани вируси JC тавассути пунксияи lumbar баъзан дар сурати шубҳаи лейкоэнцефалопатияи прогрессивии бисёрфокалии пайдоиши вирусӣ нишон дода мешавад.

Ташхиси СПИД одатан аллакай гузошта мешавад ва агар не, он бояд таҳқиқ карда шавад.

Табобати лейкоэнцефалопатияи прогрессивии бисёрфокалӣ аз сабабҳои он иборат аст:

• чустучуи сабабхои захролудкунанда (нашъа, героин ва гайра) ва нест кардани онхо; 
• тасдиқи ташхиси деградатсияи мағзи сар барои бемории Алтсгеймер, MS, лейкоараиоз, дементи пайдоиши рагҳо.

Зарарҳои моддаи сафед бебозгашт боқӣ хоҳанд монд ва дастгирии равониву иҷтимоӣ ва ҳавасмандкунии маърифатӣ пешрафти ин бемориро, ки баъзан дар тӯли якчанд сол инкишоф меёбад, суст мекунад.